Ý nghĩa của tiên lượng và quản lý bệnh thấp khớp

Biểu hiện huyết học của bệnh thấp khớp, ý nghĩa đối với tiên lượng và quản lý của Rajat Kumar!

Giới thiệu:

Trong một số tình trạng bệnh thấp khớp, có những thay đổi trong máu và đôi khi đây có thể là nguyên nhân chính gây bệnh tật. Trong hầu hết các trường hợp thay đổi huyết học có ý nghĩa chẩn đoán và tiên lượng. Một cái nhìn tổng quan là cần thiết để hiểu những thay đổi này trong quan điểm đúng đắn. Đánh giá hoạt động bệnh khác nhau trong các bệnh khác nhau. Trong viêm khớp dạng thấp, các protein phản ứng ESR và C được tăng lên. Trong số này, ESR có thể vẫn tăng trong thời gian thuyên giảm do immunoglobulin tăng liên tục.

Ngược lại, tăng protein phản ứng C không tồn tại lâu và tương quan tốt hơn với hoạt động của bệnh. Trong hoạt động của bệnh SLE có thể được đánh giá bằng cách tăng ESR, tăng các chất phản ứng giai đoạn cấp tính, nồng độ bổ sung huyết thanh thấp đặc biệt là C3 và các dấu hiệu miễn dịch đặc hiệu hơn. Trong số các chỉ số không đặc hiệu, protein phản ứng C tăng nhưng không đến mức giống như trong nhiễm trùng do vi khuẩn. Do đó, mức độ phản ứng C có thể giúp phân biệt giữa hoạt động của bệnh và nhiễm trùng.

Thiếu máu:

Trong bệnh thấp khớp, biểu hiện phổ biến nhất là thiếu máu. Thiếu máu này có đặc điểm thiếu máu của bệnh mãn tính. Thông thường thiếu máu nhẹ, không có triệu chứng và tương quan với mức độ nghiêm trọng của bệnh. Cơ chế bệnh sinh của thiếu máu được cho là do ảnh hưởng của các chất trung gian gây viêm như interleukin 1 và yếu tố hoại tử khối u. Có sự giảm hấp thu sắt và giải phóng suy yếu từ tủy xương. Sắt huyết thanh và transferrin giảm, trong khi ferritin huyết thanh có xu hướng tăng. Các chỉ số tế bào màu đỏ, MCV và MCH, có xu hướng giảm và các tế bào màu đỏ có thể là microcytic và hypochromic.

Do đó, thiếu máu có thể giống như thiếu máu thiếu sắt. Tủy xương tiết lộ hemosiderin trừ khi thiếu chất sắt thực sự. Các tế bào tủy xương thường cho thấy sự gia tăng các tế bào plasma và tập hợp bạch huyết. Một đáp ứng erythropoietin giảm được thấy ở một số bệnh nhân.

Trong viêm khớp dạng thấp, thiếu máu thiếu sắt thực sự có thể xuất hiện ở 50 đến 75 phần trăm các trường hợp mắc bệnh hoạt động mãn tính. Thiếu sắt thường do mất máu mạn tính từ đường tiêu hóa, chủ yếu là do viêm dạ dày gây ra bởi thuốc chống viêm không steroid (NSAIDS).

Mất máu này thường là phút và không thể phát hiện lâm sàng. Nhưng xét nghiệm phân cho máu huyền bí là dương tính. Các nguyên nhân khác như loét dạ dày hoặc thiếu hụt chế độ ăn uống có thể cùng tồn tại. Bất cứ khi nào nồng độ huyết sắc tố dưới 9, 5 g / dl, một nguyên nhân khác ngoài thiếu máu của bệnh mãn tính phải được tìm kiếm. Nếu thiếu máu không đúng với hoạt động lâm sàng của bệnh, một nguyên nhân khác có khả năng. Thiếu vitamin B-12 có thể liên quan đến viêm khớp dạng thấp do thiếu máu ác tính liên quan. Điều này sẽ dẫn đến thiếu máu megaloblastic.

Trong bệnh lupus ban đỏ hệ thống (SLE), thiếu máu là đặc điểm huyết học phổ biến nhất, có mặt trong tới 50% trường hợp. Nguyên nhân là do thiếu máu của bệnh mãn tính, do một mầm bệnh tương tự như trong viêm khớp dạng thấp. Nó thường là Normocytic và Normochromic. Thiếu máu tán huyết tự miễn là một trong những biểu hiện chính của SLE và có thể là một đặc điểm trình bày. Khoảng 15 phần trăm các trường hợp SLE sẽ phát triển bệnh thiếu máu tán huyết vào lúc này hoặc lúc khác với các đặc điểm của bệnh hồng cầu lưới, xét nghiệm Coombs dương tính, tăng glucose máu và lách to.

Xét nghiệm Coombs dương tính mà không có bằng chứng tan máu có thể xuất hiện trong 15% trường hợp khác. Lựa chọn điều trị thiếu máu tán huyết là bằng corticosteroid, thuốc ức chế miễn dịch hoặc cắt lách. Trong trường hợp nghiêm trọng, plasmapheresis hoặc tiêm miễn dịch tiêm tĩnh mạch có thể hữu ích. Trong viêm khớp dạng thấp, thiếu máu tán huyết ít gặp hơn nhiều so với SLE. Cơ chế bệnh sinh cũng tương tự.

Bất sản hồng cầu nguyên chất là một biến chứng không phổ biến hoặc biểu hiện của bệnh thấp khớp, và đã được mô tả trong viêm khớp dạng thấp và SLE. Nguyên nhân là sự ức chế tự miễn của tiền chất erythroid, do bệnh hoặc do thuốc thứ phát dùng để điều trị bệnh. Thiếu máu được đặc trưng bởi giảm hồng cầu lưới và tủy xương cho thấy không có tiền thân hồng cầu với tế bào tủy xương bình thường. Điều trị bằng thuốc ức chế miễn dịch.

Bất thường bạch cầu:

Giảm bạch cầu được thấy trong hầu hết các bệnh thấp khớp. Trong SLE, số lượng bạch cầu dưới 4500 / cu mm thường được nhìn thấy do phức hợp miễn dịch, bổ sung tập hợp qua trung gian hoặc cường lách. Giảm bạch cầu trong SLE chủ yếu là do giảm bạch cầu, nhưng không cần điều trị. Trong viêm khớp dạng thấp, giảm bạch cầu trung tính có thể được coi là một phần của hội chứng F ERIC. Hội chứng này được đặc trưng bởi sự hiện diện của lách to, giảm bạch cầu và đôi khi có thể bị thiếu máu và giảm tiểu cầu.

Nó thường được thấy trong viêm khớp dạng thấp mãn tính với yếu tố thấp khớp tăng và bệnh hệ thống. Thông thường số lượng bạch cầu trung tính là ít hơn 1500 / cu mm và hơn 500 / cu mm. Nhiễm trùng phổ biến hơn ở những bệnh nhân này do chức năng bạch cầu trung tính bị khiếm khuyết và số lượng bạch cầu trung tính thấp.

Trong xơ cứng hệ thống, giảm bạch cầu có thể được nhìn thấy. Phổ biến hơn trong viêm khớp dạng thấp, tăng bạch cầu được nhìn thấy. Tăng bạch cầu cũng có thể được nhìn thấy khi bùng phát hoạt động của viêm khớp dạng thấp, hoặc do nhiễm siêu vi khuẩn.

Trong SLE, tăng bạch cầu rất hiếm khi có nhiễm trùng. Liệu pháp Corticosteroid cũng có thể làm tăng bạch cầu. Tăng bạch cầu ái toan có thể xảy ra trong viêm khớp dạng thấp và thường tương quan với sự hiện diện của viêm mạch máu, các nốt dưới da và viêm màng ngoài tim.

Bất thường tiểu cầu:

Giảm tiểu cầu có thể xảy ra trong nhiều rối loạn mô liên kết (thấp khớp). Trong SLE, giảm tiểu cầu, nhẹ và không có triệu chứng, xảy ra trong 25 đến 50 phần trăm trường hợp này hay lúc khác. Trong khoảng 5 phần trăm trường hợp, số lượng tiểu cầu giảm xuống dưới 50.000 / cu mm và các biểu hiện chảy máu có thể 9ccur ở dạng ban xuất huyết và chảy máu niêm mạc.

Tủy xương cho thấy megakaryocytes bình thường hoặc tăng, cho thấy sự phá hủy miễn dịch qua trung gian của tiểu cầu. Đôi khi, biểu hiện duy nhất của SLE có thể là giảm tiểu cầu, giống như ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự miễn.

Điều này có thể đi trước sự phát triển của SLE theo tháng hoặc thậm chí nhiều năm. Nếu xét nghiệm kháng thể kháng nhân dương tính được nhìn thấy ở một bệnh nhân như vậy, SLE phải được loại trừ. Điều trị giảm tiểu cầu có triệu chứng là bằng các liệu pháp ngắn của corticosteroid hoặc immunoglobulin tiêm tĩnh mạch, và trong các trường hợp kháng với cắt lách và / hoặc thuốc gây độc tế bào.

Trong một số trường hợp, thiếu máu tán huyết tự miễn phát triển đồng thời với ITP, dẫn đến một hội chứng gọi là hội chứng Evan. Hầu hết các trường hợp này có SLE cơ bản. Đôi khi giảm tiểu cầu qua trung gian miễn dịch cũng được thấy liên quan đến bệnh liên kết hỗn hợp, viêm da cơ và xơ cứng hệ thống. Trong viêm khớp dạng thấp, tăng tiểu cầu là phổ biến. Số lượng tiểu cầu tương quan với hoạt động của bệnh. Ở những bệnh nhân có các biểu hiện ngoài khớp, tăng tiểu cầu cực độ đã được nhìn thấy đặc biệt là có liên quan đến phổi và viêm mạch.

Lupus Anticoagulant và Phospholipid Hội chứng:

Ở một số bệnh nhân mắc SLE, có một sự bất thường trong phản ứng đông máu phụ thuộc phosphohpid, ngăn cản sự chuyển đổi prothrombin thành thrombin. Hoạt động ức chế này được biết đến với tên gọi là thuốc chống đông máu lupus, là một globulin miễn dịch có tác dụng chống lại phospholipid anion. Thuốc chống đông máu lupus lần đầu tiên được ghi nhận ở một bệnh nhân mắc SLE khi việc bổ sung huyết tương của bệnh nhân vào máu bình thường kéo dài toàn bộ thời gian đông máu nhưng không phải là thời gian thrombin. Hiện nay người ta biết rằng thuốc chống đông máu lupus là một họ kháng thể kháng phospholipid.

Những bệnh nhân này không có nguy cơ chảy máu cao, trừ khi họ có một bất thường về huyết học khác. Sự hiện diện của các kháng thể này có liên quan đến huyết khối động mạch và / hoặc tĩnh mạch, mất thai tái phát và giảm tiểu cầu. Bốn đặc điểm này là biểu hiện của hội chứng chống phospholipid.

Cơ chế bệnh sinh chính xác không được biết đến. Nó được yêu cầu rằng thuốc chống đông máu lupus phản ứng với phospholipids tiểu cầu do đó làm tăng tính kết dính và dễ chịu của chúng. Sự hiện diện của kháng thể này trong thai kỳ có liên quan đến tỷ lệ phá thai tái phát cao và tử vong trong tử cung. Nhồi máu vị trí được cho là có trách nhiệm.

Ở một bệnh nhân không có triệu chứng với sự hiện diện của thuốc chống đông máu lupus, không có điều trị được bảo hành. Những người bị huyết khối tĩnh mạch hoặc động mạch, cần điều trị. Ban đầu điều này có thể được thực hiện với heparin và sau đó thuốc chống đông máu hoặc thuốc chống tiểu cầu là cần thiết miễn là kháng thể vẫn tồn tại. Trong thai kỳ có tiền sử mất thai, aspirin, heparin và có thể cả corticosteroid đã được sử dụng với kết quả cải thiện.

Thay đổi thuốc gây ra:

Bệnh nhân mắc các bệnh liên quan thường nhận được một số loại thuốc, có thể dẫn đến thay đổi huyết học. Aspirin và NSAIDS khác được biết là làm suy giảm chức năng tiểu cầu. Những bệnh nhân này có thể bị chảy máu lâm sàng do khiếm khuyết chức năng tiểu cầu thứ phát sau khi uống NSAID. Các loại thuốc tương tự cũng gây loét dạ dày.

Xuất huyết tiêu hóa có thể xảy ra, trong khi chảy máu cận lâm sàng dẫn đến thiếu máu do thiếu sắt trong một thời gian dài. Ức chế tủy xương có thể xảy ra do sử dụng các loại thuốc như methotrexate hoặc azathioprine. Phản ứng bình thường dẫn đến thiếu máu bất sản hoặc giảm bạch cầu dòng đơn có thể xảy ra sau các loại thuốc như D-penicillamine, vàng, sulphasalazine và một số NSAIDS.

Phần kết luận:

Kiến thức về các bất thường về huyết học được thấy trong các bệnh liên kết khác nhau là rất quan trọng. Những thay đổi điển hình cho thấy hoạt động của bệnh, trong khi những thay đổi ít thường xuyên hơn sẽ dẫn đến việc tìm kiếm một nguyên nhân khác ngoài bệnh. Vì nhiều thay đổi trong hình ảnh máu có thể là đột biến, nên loại trừ các khiếm khuyết có thể điều trị đơn giản như thiếu dinh dưỡng, mất máu hoặc nhiễm trùng siêu bổ sung.