Chẩn đoán và quản lý suy tuyến thượng thận cấp

Chẩn đoán và quản lý suy tuyến thượng thận cấp tính của SK Jain, AK Ajmani, AK Gupta!

Bài viết này cung cấp một cái nhìn cận cảnh về chẩn đoán và quản lý suy thượng thận cấp. Đây là một tình trạng đe dọa tính mạng đột ngột do không đủ Cortisol và aldosterone, các hormone quan trọng nhất của vỏ thượng thận (hơn 50 steroid được sản xuất bởi vỏ thượng thận).

Giới thiệu:

Suy thượng thận cấp là tình trạng đe dọa tính mạng đột ngột do không đủ Cortisol và aldosterone, các hormone quan trọng nhất của vỏ thượng thận (hơn 50 steroid được sản xuất bởi vỏ thượng thận). Đây thường là một chẩn đoán khó nắm bắt và dẫn đến tỷ lệ mắc bệnh và tử vong nghiêm trọng khi không được chẩn đoán hoặc điều trị không đủ. Vì nó có khả năng đe dọa tính mạng, chẩn đoán ban đầu và quyết định điều trị được cho là dựa trên lịch sử, kiểm tra và chỉ số nghi ngờ rất cao.

Dịch tễ học:

Ước tính tỷ lệ mắc bệnh Addison là 60 / minion trong dân số nói chung. Tỷ lệ nam: nữ là 1: 1. Theo nguyên nhân, sự phá hủy tự miễn là phổ biến gấp 2 đến 3 lần ở nữ trong khi bệnh lao phổ biến hơn ở nam giới. Nó thường được thấy trong thập kỷ thứ 3 đến thứ 5 của cuộc đời mặc dù nó có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi.

Nguyên nhân gây suy tuyến thượng thận cấp tính:

A. Khủng hoảng thượng thận ở những bệnh nhân không bị suy tuyến thượng thận trước đó tức là ở những bệnh nhân khỏe mạnh trước đây:

tôi. Pseudomonas nhiễm trùng huyết hoặc viêm màng não mô cầu (hội chứng Water house Fridericksen). Điều này đặc biệt quan trọng ở trẻ em.

ii. Xuất huyết thượng thận hai bên đột ngột sau khi điều trị chống đông máu hoặc rối loạn đông máu (ITP), chấn thương khi sinh, trong khi mang thai.

iii. Huyết khối tĩnh mạch thượng thận, vô căn hoặc sau khi chụp tĩnh mạch và chấn thương lưng.

Biểu hiện lâm sàng:

a. Hạ huyết áp / sốc> 90%

b. Đau bụng / sườn / đau lưng Sốt: 68%

c. Sốt: 66%

d. Chán ăn / buồn nôn / nôn: 47%

e. Biểu hiện thần kinh-tâm thần, mất phương hướng nhầm lẫn: 42%

f. Nhức đầu / yếu / mệt mỏi: 28%

g. Huyết áp thấp> 50%

h. Cứng bụng / Đau lưng hồi phục: 22%

tôi. Bằng chứng xuất huyết huyền bí là Giảm Hb, PCV

j. Tiến triển, tăng kali máu, hạ natri máu và co thắt thể tích (nên gợi ý chẩn đoán).

Chỉ số rất cao của sự nghi ngờ và tổ chức trị liệu tích cực nên được thực hiện; nếu không thì hôn mê và tử vong có thể xảy ra rất nhanh.

B. Suy thượng thận cấp tính ở bệnh nhân suy tuyến thượng thận đã thành lập, trong trường hợp này, bệnh nhân là một trường hợp suy tuyến thượng thận đã biết và vì những lý do sau đây, suy thận cấp có thể được kết tủa.

tôi. Bệnh nhân không tăng liều steroid trong khi nhiễm trùng / bệnh nặng / phẫu thuật khác.

ii. Không thể giữ lại thuốc vì nôn kéo dài tức là do viêm dạ dày ruột cấp tính.

iii. Bệnh nhân đang nhận được liều cao glucocorticoids tổng hợp nhưng yêu cầu khoáng chất không được đáp ứng.

Biểu hiện lâm sàng:

a. Mất nước / hạ huyết áp / sốc theo tỷ lệ nghiêm trọng đối với bệnh hiện tại.

b. Buồn nôn / nôn với tiền sử giảm cân và chán ăn.

c. Đau bụng (bụng cấp tính)

d. Hạ đường huyết không giải thích được.

e. Sốt không giải thích được

f. Nhầm lẫn / hôn mê

g. Tăng sắc tố và / hoặc bạch biến

h. Thiếu nội tiết khác - suy tuyến giáp / suy tuyến sinh dục.

tôi. Lab-K ⁺, Na ⁺, urê, Ca2 ⁺, bạch cầu ái toan.

C. Suy thượng thận cấp ở bệnh nhân chưa được chẩn đoán trước đây:

Nó thường được kết tủa, nếu bệnh nhân bị căng thẳng sinh lý lớn, bệnh hoặc sốt. Nó thường biểu hiện là sốc không giải thích được và các phát hiện khác tương tự như những gì được mô tả ở trên (B).

D. Rút nhanh steroid từ bệnh nhân sau khi dùng steroid mạn tính:

Mặc dù phát hiện thực thể có thể là hội chứng Cushing, ở đây trục thượng thận tuyến yên bị ức chế và tuyến thượng thận bị teo và rút nhanh có thể làm suy yếu tuyến thượng thận cấp.

E. Suy thượng thận cấp có thể xảy ra ở những bệnh nhân giảm dự trữ thượng thận hoặc tăng sản tuyến thượng thận bẩm sinh, khi họ được sử dụng các tác nhân dược lý có khả năng ức chế tổng hợp steroid (Ketoconazole) hoặc tăng chuyển hóa steroid (Phenytoin và rifampicin).

F. Khủng hoảng tuyến thượng thận không phổ biến ở bệnh suy thượng thận thứ phát và thứ ba vì sinh lý bình thường của renin angiotensin aldosterone được duy trì và hạ kali máu rất hiếm.

Tuy nhiên, bệnh nhân có thể bị suy tuyến thượng thận cấp tính ở:

a. Apoplexy tuyến yên do nhồi máu của một khối u lớn và

b. Sau khi khỏi bệnh Cushing khi khối u tiết ra ACTH có nguồn gốc tuyến yên hoặc không tuyến yên, bệnh nhân có thể bị suy tuyến thượng thận cấp do ức chế trục thượng thận tuyến yên.

Biểu hiện bao gồm:

a. Đau đầu đột ngột, mất thị giác và hạ huyết áp có hoặc không có sốc.

b. Bằng chứng về sự thiếu hụt hormone tuyến yên khác.

Biểu hiện lâm sàng chính trong suy tuyến thượng thận nguyên phát:

Biểu hiện lâm sàng chính trong suy tuyến thượng thận thứ phát:

Các triệu chứng và dấu hiệu tương tự như các triệu chứng suy thượng thận nguyên phát trừ các khác biệt sau:

a. Tăng sắc tố và mất nước không xảy ra.

b. Hạ huyết áp ít phổ biến hơn.

c. Hạ đường huyết là phổ biến hơn.

d. Tăng kali máu / tăng calci máu ít gặp hơn.

Căn nguyên của suy tuyến thượng thận:

Sơ cấp:

(i) Tự miễn (PGA I, II)

(ii) Lao / Histoplasmosis / Blastomycosis

(iii) Liên quan đến HIV: CMV, MAI và Toxoplasmosis

(iv) Di căn (phổi / dạ dày / vú / ung thư hạch)

(v) Amyloidosis / Hemochromatosis / Sarcoidosis

(vi) Thuốc - Ketoconazole / Rifampicin

(vii) Gia đình - Bệnh lý thượng thận, Bệnh lý tuyến thượng thận

Thứ hai:

(i) Khối u tuyến yên, phẫu thuật tuyến yên, xạ trị sau sọ

(ii) U sọ

(iii) Viêm tuyến yên lymphocytic

(iv) Sarcoidosis

(v) Chấn thương đầu

Đệ tam:

(i) Hypothalamic

(ii) Quản lý steroid ngoại sinh.

Chẩn đoán phân biệt:

(i) Các triệu chứng ban đầu của mệt mỏi và chậm phát triển là không đặc hiệu nên chẩn đoán có thể được xem xét quá mức. Nó có thể bị nhầm lẫn với chứng suy nhược, hội chứng mệt mỏi, trầm cảm và suy nhược.

(ii) Hạ huyết áp cấp tính có thể xuất hiện trong nhồi máu cơ tim thầm lặng, Pheochromocytoma, chảy máu trong ổ bụng và nhiễm trùng huyết.

(iii) Giảm cân và các triệu chứng tiêu hóa có thể có trong dạ dày carcinonla.

(iv) Tăng sắc tố đôi khi có thể vắng mặt và có thể xuất hiện khi sử dụng thuốc, bleomycin, tetracycline, phenothiazin, kim loại nặng và hemochromatosis (màng nhầy).

Chẩn đoán:

A. Thiết lập suy giảm tuyến thượng thận, chẩn đoán phụ thuộc vào việc chứng minh sản xuất Cortisol không đầy đủ.

(1) Cortisol huyết tương lúc 8 giờ sáng

(a) <5 mg / dl là bằng chứng giả định về suy thượng thận (AI)

(b) <10 mg / dl mạnh mẽ gợi ý chẩn đoán AI.

(c)> 20 mg / dl loại trừ chẩn đoán.

Plasma Cortisol thấp vào cuối buổi chiều và buổi tối, vì vậy giá trị thấp trong các mẫu này không có giá trị. Cortisol tiết niệu miễn phí ở bệnh nhân suy tuyến thượng thận nặng nhưng có thể bình thường ở bệnh nhân suy thượng thận sớm.

(2) Đáp ứng với kích thích ACTH cấp tính:

Nó nên được thực hiện cho tất cả các bệnh nhân nghi ngờ chẩn đoán

(a) Thử nghiệm tiêu chuẩn 250 mg - sau I / V ACTH (250 mg), phản ứng bình thường là tăng Cortisol huyết tương sau 30 đến 60 phút lên mức cao nhất là 20 mg / dl trở lên.

(b) Liều thấp 1 mg ACTH được đưa ra I / V và điều này có thể cho thấy suy thượng thận một phần có thể bị bỏ qua khi thử nghiệm tiêu chuẩn (> 18 mg / dl).

Đáp ứng bình thường với ACTH không bao gồm suy tuyến thượng thận nguyên phát nhưng không loại trừ suy thượng thận thứ phát khởi phát gần đây (trong vòng 1-2 tuần sau phẫu thuật tuyến yên). Ở đây chỉ có insulin gây hạ đường huyết hoặc xét nghiệm metyrapone có thể chứng minh chẩn đoán.

B. Các xét nghiệm bổ sung để tìm ra loại suy thượng thận:

(1) ACTH huyết tương cơ bản:

ACTH huyết tương 8 giờ tăng trong suy thượng thận nguyên phát (4000 pg / ml). Trong Addison thứ cấp hoặc cấp ba, mức ACTH thấp hoặc thấp bình thường. Mức ACTH nên được đo trước khi bắt đầu trị liệu steroid hoặc ít nhất 24 giờ. sau liều cuối cùng của steroid tác dụng ngắn như hydrocortison. Nếu bệnh nhân sử dụng steroid tác dụng kéo dài, anh ta sẽ được chuyển sang hydrocortison trong vài ngày trước khi đo nồng độ ACTH.

(2) Kích thích ACTH kéo dài:

Nó phân biệt nguyên phát với suy tuyến thượng thận thứ phát và thứ ba vì tuyến thượng thận bị teo ở cấp hai và đại học phục hồi khả năng thư ký Cortisol trong khi ở tuyến nguyên phát bị phá hủy một phần hoặc hoàn toàn và đã bị phơi nhiễm với mức ACTH rất cao. ACTH được truyền dưới dạng liên tục trong 48 giờ. hoặc 8 giờ hàng ngày. tiêm truyền hoặc tiêm I / M ACTH hai lần một ngày trong 4-5 ngày. Truyền ACTH 48 giờ được ưu tiên.

a. 17 OHCS> 27 mg trong 24 giờ đầu tiên. truyền dịch và> 47 mg trong 24 giờ thứ hai. truyền dịch tạo thành một phản ứng bình thường. Trong chứng hạ đường huyết, 17 OHCS trong ngày truyền thứ hai là hơn 9 mg trong khi ở nguyên phát, nó ít hơn 3 mg.

Suy thượng thận thứ phát so với đại học:

Phản ứng ACTH với CRH để phân biệt thứ phát với thiếu hụt đại học là hữu ích, nhưng từ quan điểm trị liệu, sự khác biệt này là không cần thiết. Có rất ít hoặc không có đáp ứng ACTH ở thứ phát trong đó như ở suy thượng thận cấp ba có phản ứng ACTH phóng đại.

Điều tra nguyên nhân của suy thượng thận:

Thiếu chính:

a. X-quang ngực

b. Nước tiểu cho AFB

c. CT bụng, to, lắng đọng canxi trong bệnh lao, di căn, xuất huyết. Không bao gồm quá trình tự miễn dịch.

d. Bổ sung cố định cho histoplasmosis.

e. Kháng thể kháng tuyến thượng thận.

f. Glucose, Canxi, phốt pho, TSH và parathormone cho các rối loạn nội tiết khác.

g. FSH, LH, E2 nếu có vô kinh.

h. CT hướng dẫn FNAC từ một khối thượng thận.

Trung học / đại học:

a. CT hoặc MRI để loại trừ một khối u của khu vực tuyến yên hoặc vùng dưới đồi.

Điều trị khủng hoảng tuyến thượng thận:

Như đã giải thích khủng hoảng tuyến thượng thận là một trường hợp khẩn cấp đe dọa tính mạng và cần được điều trị ngay lập tức và phù hợp. Nếu có một nghi ngờ lâm sàng mạnh mẽ, không nên trì hoãn điều trị để thực hiện các nghiên cứu chẩn đoán hoặc chờ kết quả xét nghiệm (mặc dù các nguyên nhân khác hoặc hạ huyết áp / sốc cũng nên được xem xét). Các biện pháp hỗ trợ được định hướng để duy trì đường thở và hô hấp. Glucose và thiamine tiêm tĩnh mạch được bắt đầu. Ngoài ra, cũng cần phải thay thế khối lượng và điều trị nguyên nhân kết tủa.

Mục tiêu ban đầu của trị liệu là sự đảo ngược của hạ huyết áp và bất thường điện giải. Thể tích lớn (2-3 lít DNS 5%) được truyền tĩnh mạch càng nhanh càng tốt. Không nên sử dụng nước muối Hypotonic. Dexamethasone natri phosphate, 4 mg hoặc một dạng hòa tan của hydrocortisone natri succinate (100 mg) được tiêm tĩnh mạch ngay lập tức. Dexamethasone được ưa thích vì tác dụng của nó kéo dài trong 12 - 24 giờ và nó không can thiệp vào việc đo steroid huyết tương trong thử nghiệm kích thích ACTH tiếp theo.

Nếu sử dụng hydrocortison, 100 mg được tiêm mỗi 6-8 giờ trong 24 giờ đầu hoặc truyền liên tục ở mức 10 mg / giờ. Mineralocorticoid không hữu ích một cách sâu sắc vì phải mất vài ngày để tác dụng giữ natri của nó trở nên rõ ràng và bởi vì thay thế natri đầy đủ có thể đạt được bằng cách tiêm nước muối tĩnh mạch. Các thuốc co mạch như dopamine được chỉ định trong điều kiện khắc nghiệt như là một chất bổ sung để thay thế thể tích.

Sau khi điều trị ban đầu - nguyên nhân gây ra khủng hoảng tuyến thượng thận được tìm kiếm (nhiễm vi khuẩn, viêm dạ dày ruột do virus) và điều trị thích hợp. Sau khi tình trạng của bệnh nhân được chẩn đoán ổn định có thể được xác nhận ở bệnh nhân không biết suy tuyến thượng thận với kích thích ACTH ngắn và các nghiên cứu được thực hiện để xác định loại và nguyên nhân gây suy thượng thận.

Trừ khi có bệnh kết tủa hoặc biến chứng lớn, glucocorticoids có thể giảm dần từ 1 đến 3 ngày với liều duy trì bằng miệng (100-150 mg vào ngày thứ hai, một nửa liều này vào ngày thứ ba và sau đó duy trì 12 - 15 mg / m2 /ngày.

Hầu hết các bệnh nhân bị khủng hoảng tuyến thượng thận đều bị suy tuyến thượng thận nguyên phát và cần phải thay thế khoáng chất suốt đời. Fludrocortisol có thể được bắt đầu khi ngừng truyền nước muối và bệnh nhân đang uống thức ăn và chất lỏng bằng đường uống, liều là 0, 1 đến 0, 2 mg / ngày. Hoạt động renin huyết tương nên được giữ bình thường.

Phòng chống khủng hoảng tuyến thượng thận cấp tính:

Giáo dục bệnh nhân và làm cho bệnh nhân nhận thức về các biện pháp phòng ngừa khẩn cấp là điều tối quan trọng trong việc ngăn ngừa khủng hoảng tuyến thượng thận. Bệnh nhân phải được dạy rằng một cuộc sống năng động và mạnh mẽ bình thường có thể được dẫn dắt miễn là tuân thủ đúng quy định của thuốc.

Bệnh nhân và người nhà được giải thích về:

a. Bệnh và lý do điều trị duy trì

b. Thuốc bảo trì

c. Thay đổi thuốc trong bệnh nhẹ

d. Khi nào cần hỏi ý kiến bác sĩ.

e. Kỹ năng tiêm Dexamethasone trong trường hợp khẩn cấp.

Mỗi bệnh nhân cần đeo vòng cổ cảnh báo y tế và mang theo thẻ cảnh báo y tế cho biết chẩn đoán và thuốc hàng ngày. Mỗi bệnh nhân nên có một ống tiêm natri phosphat dexamethasone 1 ml (4 mg) được làm đầy sẵn và mang theo nó mọi lúc.

Điều trị duy trì:

Glucocorticoids:

a. Dexamethasone 0, 5 (0, 25 - 0, 75) mg hoặc Prednisolone 5 (2, 5 - 7, 5) mg uống khi đi ngủ, bổ sung hydrocortison 5 - 10 mg vào giữa buổi chiều nếu cần thiết.

b. Liệu pháp thay thế là hydrocortison 15-20 mg khi thức dậy và 5 - 10 mg vào đầu giờ chiều. Theo dõi các triệu chứng lâm sàng như giảm sắc tố và ACTH huyết tương buổi sáng nên dưới 80 pg / ml. Tăng cân quá mức, plethora trên khuôn mặt, tính năng cushingoid, ACTH <20 pg / ml cho thấy liều quá mức.

Khoáng chất:

a. Fludrocortisol 0, 1 (0, 05 đến 0, 2) mg / ngày uống, liều được tăng gấp đôi trong mùa hè khi tăng tiết mồ hôi. Cần có một lượng muối tự do. Theo dõi đứng và nằm ngửa HA, phù, PRA ở mức bình thường và mức kali. Tăng huyết áp và hạ kali máu là gợi ý hoặc thay thế quá mức.

Điều trị bệnh sốt nhẹ hoặc căng thẳng:

Tăng liều glucocorticoid lên 2 đến 3 lần trong những ngày bị bệnh. Không nên thay đổi liều khoáng chất. Nếu bệnh nhân không ổn định trong vài ngày liên hệ với bác sĩ? Không cần tăng liều thuốc đối với quy trình nha khoa dựa trên OPD dưới gây tê tại chỗ. Gây mê toàn thân và gây tê I / V làm thủ tục văn phòng nên tránh.

Điều trị khẩn cấp căng thẳng nặng / chấn thương:

Tiêm 4 mg Dexamethasone từ ống tiêm chứa đầy tiêm bắp và liên hệ với bác sĩ càng sớm càng tốt.

Bảo hiểm Steroid cho Bệnh hoặc Phẫu thuật tại Bệnh viện:

Đối với bệnh nặng, sử dụng hydrocortison 100 mg I / V mỗi 8 giờ. Giảm dần đến mức duy trì bằng cách giảm 50% liều mỗi ngày. Điều chỉnh liều theo quá trình bệnh.

a. Đối với các thủ tục nhỏ dưới gây tê tại chỗ / X quang, không cần bổ sung thêm.

b. Đối với các thủ tục căng thẳng vừa phải như thụt bari / nội soi, hydrocortison 100 mg IV được dùng trước khi làm thủ thuật.

c. Đối với phẫu thuật lớn hydrocortison 100 mg IV được dùng trước khi khởi phát và tiếp tục là 100 mg 8 giờ trong 24 giờ đầu tiên. Có sau khi giảm liều nhanh chóng đến mức duy trì.

Mang thai và suy tuyến thượng thận:

(a) Bệnh nhân suy thượng thận trải qua quá trình mang thai và chuyển dạ mà không gặp khó khăn gì. Một số bệnh nhân cần nhiều glucocorticoid trong tam cá nguyệt thứ ba. Khi chuyển dạ, nước muối bình thường và 25 mg Cortisol được truyền IV. Tại thời điểm giao hàng, 100 mg hydrocortison được dùng mỗi 6 giờ hoặc dưới dạng truyền liên tục và giảm dần đến liều duy trì trong 3 ngày.

Buồn nôn và nôn mửa nghiêm trọng trong ba tháng đầu có thể cần dùng dexamethasone tiêm bắp, 1 mg / ngày Điều trị suy thượng thận thứ phát và thứ ba là giống hệt nhau, ngoại trừ việc sử dụng khoáng chất hiếm khi cần thiết và thay thế các hormone khác.