Chiến lược quản lý trong Hội chứng Guillain-Barre (GBS)

Chiến lược quản lý trong Hội chứng Guillain-Barre (GBS) của Geeta A Khwaja!

Giới thiệu và căn nguyên sinh học:

Hội chứng Guillain Barre có tỷ lệ mắc từ 0, 4 đến 1, 9 trên 100.000 dân. Nó được định nghĩa là một bệnh viêm thần kinh đa nhân cấp tính tự miễn (AIDP). Lịch sử nhiễm virus trước đây, tiêm vắc-xin hoặc phẫu thuật có thể đạt được trong 50 đến 70 phần trăm trường hợp, cho đến một tháng trước khi bắt đầu GBS.

Campylobacter jejuni là sinh vật truyền nhiễm phổ biến nhất có liên quan đến nguồn gốc của GBS. Nhiễm trùng hoặc sự kiện tiền sử kích hoạt một phản ứng miễn dịch hướng vào myelin dây thần kinh ngoại biên. Cả hai cơ chế miễn dịch qua trung gian tế bào và dịch thể đều có vai trò trong sinh bệnh học của GBS.

Phản ứng viêm lan rộng trong hệ thống thần kinh ngoại biên được đi kèm với sự khử phân đoạn với sự tiết ra của các sợi trục. GBS có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi nhưng có tỷ lệ mắc cao nhất ở nhóm tuổi 50-74. Tỷ lệ nam / nữ là 3: 2.

Đặc điểm lâm sàng và Lịch sử tự nhiên:

Nó được đặc trưng bởi một khởi phát cấp tính, tương đối đối xứng, chủ yếu là vận động, mềm là liệt tê liệt tiến triển trong khoảng thời gian lên đến 4 tuần. Tuy nhiên, bảy mươi phần trăm trường hợp đạt đến thâm hụt cao điểm vào cuối tuần thứ hai. Suy nhược chân tay chiếm ưu thế có thể đi kèm với bulbar mặt (40%) (30%) hoặc liệt mắt (10%) và suy hô hấp trong 10-30% trường hợp.

Các triệu chứng cảm giác nổi bật hơn các dấu hiệu và có thể ở dạng dị cảm chi hoặc đau chân tay do rối loạn chức năng. Rối loạn chức năng autonoinic là phổ biến và có thể ở dạng nhịp tim nhanh, rối loạn nhịp tim hoặc dao động huyết áp. Papiltema có thể xảy ra trong 1 phần trăm trường hợp và một người trồng cây cũng có thể gặp phải.

GBS là một rối loạn đơn âm tự giới hạn và sau khi đạt đến đỉnh điểm, giai đoạn cao nguyên có thể kéo dài từ một đến vài tuần và theo sau là sự phục hồi thay đổi trong 2 đến 6 tháng tới hoặc lâu hơn. Phục hồi tốt xảy ra trong 70 trường hợp 8080. Bảy phần trăm còn lại với tàn tật vận động nghiêm trọng. Tỷ lệ tử vong ngay lập tức là khoảng 4% 13%. Các biến thể GBS bao gồm Hội chứng Miller Fisher (opthalmoplegia khởi phát cấp tính, mất điều hòa và bị uốn cong), hội chứng cảm giác thuần túy, pan-loạn tự trị, dạng sợi trục tinh khiết, suy hô hấp thuần túy và GBS tái phát. Điều tra và tiêu chuẩn chẩn đoán.

Tiêu chuẩn chẩn đoán GBS đã được Asbury sửa đổi vào năm 1990 (bảng 1) và dựa trên các đặc điểm lâm sàng, kiểm tra CSF và điện sinh lý. Kiểm tra CSF theo cách cổ điển cho thấy một sự phân ly abumino-tế bào học nhưng có thể bình thường trong tối đa 20 phần trăm trường hợp. Điện sinh lý phản ánh quá trình bệnh lý của demyelination phân đoạn. Các nghiên cứu dẫn truyền thần kinh vận động có thể cho thấy độ trễ xa kéo dài, giảm NCV vận động (<70% so với bình thường), khối dẫn truyền và sóng 'F' kéo dài hoặc vắng mặt ở hai hoặc nhiều dây thần kinh. Dẫn truyền cảm giác có thể bất thường trong 58 trường hợp76%.

Biến thể sợi trục của GBS được đặc trưng bởi sự giảm rõ rệt về biên độ của CMAP và tiềm năng khử nhiễu trong EMG. Nó đã được báo cáo chủ yếu từ Ấn Độ và Trung Quốc và có một kết quả ít thuận lợi hơn.

Điều trị:

Điều chế miễn dịch đã được sử dụng để tăng cường phục hồi và ngăn ngừa các biến chứng trong GBS. Ba phương thức điều trị, đó là steroid, trao đổi huyết tương (PE) và immunoglobulin tĩnh mạch (IVIG) đã được đánh giá rộng rãi trong việc quản lý GBS. Steroid đã được chứng minh là không hiệu quả nhưng PE và IVIG có hiệu quả trong 66-75% trường hợp. Bệnh nhân bị yếu cơ nhẹ hoặc ổn định bệnh không cần điều chỉnh miễn dịch.

PE & IVIG được chỉ định ở những bệnh nhân bị suy yếu nghiêm trọng và không có khả năng đi lại không được điều trị, liệt cơ, suy hô hấp hoặc tiến triển bệnh nhanh. Điều chế miễn dịch không có lợi sau khi ổn định bệnh hoặc sau 2 tuần đầu tiên khởi phát bệnh. PE hoạt động bằng cách loại bỏ các yếu tố gây bệnh khỏi lưu thông và có hiệu quả trong hai phần ba trường hợp. Nó đẩy nhanh quá trình phục hồi và rút ngắn thời gian trên máy thở. Bắt đầu hành động là trong vài ngày đến vài tuần.

Phác đồ điều trị khác nhau nhưng hầu hết các cơ quan chức năng khuyến nghị tổng cộng 3 đến 5 trao đổi trong khoảng thời gian 7-10 ngày (thực hiện vào các ngày thay thế). Trao đổi thể tích lớn đòi hỏi phải loại bỏ 40-50ml huyết tương / kg trọng lượng cơ thể (3-5 lít) mỗi lần ngồi. Trao đổi khối lượng nhỏ có hiệu quả tương đương và đòi hỏi phải loại bỏ 10-15 mg huyết tương / kg trọng lượng cơ thể (1-2 lít) mỗi lần ngồi. Biến động hoặc tái phát liên quan đến điều trị có thể xảy ra trong 10 trường hợp 25% 25 trong vòng 1 tuần 6 lần trao đổi cuối cùng. PE không loại bỏ các tự kháng thể đã vượt qua hàng rào hệ thống thần kinh máu và không có lợi sau 2 2 3 tuần khởi phát bệnh.

IVIG là phương thức điều trị ưa thích ở trẻ em và người già và có hiệu quả trong 75% trường hợp. Nó được dung nạp tốt và có ít tác dụng phụ. Liều người lớn là 400mg / kg / ngày trong 5 ngày. Bắt đầu hành động là trong vòng một vài ngày đến 3 - 4 tuần. IVIG có thời gian bán hủy là 23 ngày và hiệu quả kéo dài trong 2-9 tuần. Biến động hoặc tái phát liên quan đến điều trị có thể xảy ra trong 0, 6 đến 5, 5% trường hợp. Những ưu và nhược điểm của IVIG và PE cùng với các cơ sở có sẵn tại một trung tâm nhất định và chi phí trị liệu nên được xem xét trong khi quyết định dòng điều trị trong một trường hợp cụ thể.

Điều trị kết hợp với PE và IVIG có thể có tác dụng hiệp đồng nhưng chi phí, rủi ro và sự bất tiện của nó vượt xa lợi ích cận biên. Điều trị kết hợp với IVIG và IV methylprednisolone (500mg / ngày) có thể gây ra sự phục hồi nhanh hơn so với IVIG đơn thuần nhưng cần thử nghiệm thêm.

Chăm sóc hỗ trợ cũng quan trọng như trị liệu cụ thể. Hỗ trợ thông khí được chỉ định ở những bệnh nhân có số lần thở dưới 10, khả năng sinh lực bắt buộc dưới 12 đến 15ml mỗi kg trọng lượng cơ thể và PO ₂ động mạch dưới 70mm Hg. Cần xem xét phẫu thuật mở khí quản nếu cần hỗ trợ thở máy sau 10 đến 14 ngày. Theo dõi tim mạch, quản lý đau, điều trị dự phòng huyết khối tĩnh mạch sâu và vật lý trị liệu là những biện pháp chung quan trọng.