Bệnh viêm ống dẫn tinh: Phân loại và cơ chế miễn dịch của viêm ống dẫn tinh
Viêm ống dẫn tinh là một thuật ngữ mô tả liên quan đến một nhóm bệnh không đồng nhất dẫn đến viêm mạch máu.
Động mạch và tĩnh mạch có kích thước bất kỳ trong bất kỳ cơ quan nào có thể bị ảnh hưởng và dẫn đến thay đổi thiếu máu cục bộ trong cơ quan. Nguyên nhân hoặc các cơ chế đằng sau viêm mạch máu không được biết rõ ràng. Các xét nghiệm chẩn đoán quan trọng nhất của viêm mạch thường là sinh thiết của cơ quan bị ảnh hưởng. Công thức máu toàn bộ thường cho thấy các đặc điểm của thiếu máu mãn tính cùng với tăng tiểu cầu. Thường có lymphoperua.
Henoch-Schonlein ban xuất huyết và bệnh của Kawasaki là những thuốc vận mạch phổ biến nhất của thời thơ ấu. Nó không phải là quá dễ dàng để chẩn đoán viêm mạch. Tiêu chí cụ thể đã được đặt ra cho nhiều hội chứng viêm mạch. Tuy nhiên, ở một bệnh nhân không đáp ứng tất cả các tiêu chí, chẩn đoán là không dễ dàng. Thông thường, bệnh nhân bị viêm mạch ban đầu có các triệu chứng hiến pháp không đặc hiệu như sốt, đau cơ, chán ăn và giảm cân. Chẩn đoán có thể không được thực hiện cho đến khi có sự tham gia của các cơ quan cụ thể hơn.
Phân loại viêm mạch máu:
Việc phân loại viêm mạch là khó khăn và vẫn đang phát triển. Nhiều phân loại đã được đề xuất về kích thước của tàu liên quan. Hội nghị đồng thuận quốc tế năm 1994 tại Đồi Chapel, Bắc Carolina đã đề xuất kế hoạch phân loại sau đây cho vascuhtis.
tôi. Viêm mạch máu cỡ lớn:
1. Viêm động mạch tạm thời:
Viêm động mạch hạt của động mạch chủ và các nhánh chính, đặc biệt là các nhánh sọ não phụ của động mạch cảnh thường xảy ra ở bệnh nhân trên 50 tuổi.
2. Viêm động mạch của Takayasu:
Viêm động mạch hạt của động mạch chủ và các nhánh chính thường xảy ra ở bệnh nhân dưới 50 tuổi.
ii. Viêm mạch máu cỡ trung bình:
1. Viêm đa giác mạc:
Viêm mạch hoại tử của các động mạch cỡ vừa hoặc nhỏ mà không có sự tham gia của các động mạch lớn, tĩnh mạch hoặc tĩnh mạch; liên quan đến thận mà không có viêm cầu thận.
2. Bệnh của Kawasaki:
Viêm động mạch vừa và nhỏ của thời thơ ấu liên quan đến hội chứng hạch bạch huyết niêm mạc; Thông thường nhất ảnh hưởng đến động mạch vành, mặc dù tĩnh mạch và động mạch chủ có thể liên quan. (Các tổn thương của động mạch chủ đã được tìm thấy khi khám nghiệm tử thi.)
iii. Viêm mạch máu cỡ nhỏ:
1. Bệnh u hạt Wegener:
Viêm mô hạt của các tàu cỡ nhỏ đến trung bình liên quan đến đường hô hấp; viêm cầu thận hoại tử thường gặp.
2. Hội chứng Churg-Strauss:
Giàu bạch cầu ái toan và viêm mô hạt liên quan đến đường hô hấp và viêm mạch hoại tử của các tàu cỡ nhỏ đến trung bình; liên quan đến hen suyễn và tăng bạch cầu ái toan. (Theo phân loại của Đại học Thấp khớp Hoa Kỳ và phân loại truyền thống, bệnh u hạt Wegener và hội chứng Churg-Strauss được nhóm lại với viêm đa giác mạc dưới viêm mạch máu cỡ trung bình.)
3. Viêm đa giác mạc:
Viêm mạch hoại tử miễn dịch Pauci liên quan đến các mạch nhỏ và vừa; viêm cầu thận hoại tử thường gặp; viêm mao mạch phổi thường xuyên.
4. Ban xuất huyết Henoch-Schonlein:
Viêm mạch máu nhỏ với immunoglobulin một khoản tiền gửi miễn dịch; sự tham gia của da, ruột và cầu thận điển hình; liên quan đến đau khớp và viêm khớp.
5. Viêm mạch máu do huyết áp cần thiết:
Viêm ống dẫn tinh với tiền gửi miễn dịch cryoglobulin ảnh hưởng đến tiểu động mạch và tĩnh mạch; kết hợp với huyết thanh huyết thanh; da và cầu thận thường liên quan.
6. Viêm mạch bạch cầu ở da:
Viêm mạch máu da riêng biệt mà không có viêm mạch hệ thống hoặc viêm cầu thận.
7. Huyết khối tĩnh mạch có thể hoặc huyết khối tĩnh mạch bề mặt:
Kết quả từ tổn thương viêm mạch với kích hoạt nội mô; ở trẻ em, thường xuyên hơn do các trạng thái tăng đông hoặc dụng cụ ống thông.
Cơ chế miễn dịch của viêm mạch máu:
Các cơ chế miễn dịch sau đây có thể đóng vai trò quan trọng trong các rối loạn viêm mạch.
1. Tự kháng thể:
Tự kháng thể được tìm thấy trong lưu thông của một số rối loạn viêm mạch. Những lý do đằng sau sự phát triển của tự kháng thể hoặc vai trò gây bệnh, nếu có, được chơi bởi các tự kháng thể không được biết đến.
Kháng thể kháng antothothelial:
Kháng thể kháng antiendothelial được tìm thấy ở bệnh nhân viêm mạch. Các kháng thể kháng antothothelial có thể gây ra kích hoạt bổ sung hoặc ADCC (độc tế bào phụ thuộc kháng thể), hoặc huyết khối trong mạch máu.
Antineutrophil Kháng thể tế bào chất (ANCAs):
Kháng thể tế bào chất antineutrophil (ANCAs) có mặt trong sự lưu thông của một số rối loạn viêm mạch. ANCAs phản ứng với kháng nguyên tế bào chất của bạch cầu trung tính và phản ứng có thể là nguyên nhân gây ra quá trình viêm mạch máu. Kính hiển vi miễn dịch huỳnh quang gián tiếp (IIFM) và ELISA là phương pháp phổ biến nhất được sử dụng để phát hiện ANCA.
Dựa trên mô hình nhuộm miễn dịch huỳnh quang của tế bào chất bạch cầu trung tính, hai loại ANCA được mô tả:
a. Tế bào chất-ANCA (c-ANCA)
b. Perinucle - ANCAs (p-ANCA)
IIFM cho ANCA được thực hiện bằng cách sử dụng bạch cầu trung tính bình thường của con người làm chất nền miễn dịch huỳnh quang, c- ANCA được đặc trưng bởi nhuộm màu hạt nhỏ của tế bào chất bạch cầu trung tính với điểm nhấn trung tâm giữa các thùy hạt nhân; nhưng hạt nhân không vết bẩn. Proteinase 3 (PR-3), một protease serine trung tính 29 KD (nằm trong các hạt nguyên sinh bạch cầu trung tính) là mục tiêu kháng nguyên của c-ANCAs.
p-ANCA được đặc trưng bởi nhuộm huỳnh quang miễn dịch của khu vực hạt nhân. Mục tiêu kháng nguyên của p- ANCA trong các rối loạn viêm mạch là myeloperoxidase (MPO). Kiểu nhuộm màu hạt nhân được tạo ra bởi sự phân phối lại các kháng nguyên mục tiêu từ tế bào chất đến vùng hạt nhân, khi ethanol được sử dụng để điều chế bạch cầu trung tính ở người cho II. . (Khi chính thức được sử dụng thay thế ethanol để cố định bạch cầu trung tính trên phiến kính, các kháng nguyên mục tiêu không được huy động đến khu vực hạt nhân; và mô hình miễn dịch huỳnh quang của nhuộm là tế bào chất.)
ELISA để phát hiện proteinase 3 (PR-3- ANCA; c- ANCA) và myeloperoxidase (MPO-ANCA) có sẵn trên thị trường. Cả c-ANCA (PR-3-ANCA) và p-ANCA (MPO-ANCA) đều có liên quan đến bệnh u hạt Wegener, viêm đa giác mạc bao gồm viêm đa giác mạc, hội chứng Churg-Strauss, viêm màng phổi miễn dịch vô căn và viêm màng phổi hội chứng.
Kích hoạt bạch cầu trung tính dẫn đến sự dịch chuyển proteinase 3 từ tế bào chất đến bề mặt tế bào. Các kháng thể chống proteinase 3 trong tuần hoàn liên kết với proteinase 3 trên bề mặt bạch cầu trung tính và có thể dẫn đến sự thoái hóa và vỡ hô hấp của bạch cầu trung tính, dẫn đến tổn thương viêm cho các mô mạch máu.
Có các báo cáo về mối liên quan của ANCA với các bệnh viêm đường tiêu hóa (như viêm loét đại tràng, bệnh Crohn) và gan mật (viêm đường mật xơ cứng tiên phát, viêm gan mạn tính hoạt động, xơ gan mật nguyên phát). ANCA cũng đã được báo cáo là có mặt trong nhiều bệnh khác như SLE, hội chứng F ERIC, viêm khớp dạng thấp, hội chứng Sjogren, viêm khớp dạng thấp ở trẻ vị thành niên, v.v ... Kết quả c-ANCA dương tính ở một cá nhân gợi ý đánh giá thêm về bệnh nhân mắc bệnh Wegener
2. Phức hợp miễn dịch:
Các phản ứng trung gian phức tạp miễn dịch cũng có thể liên quan đến quá trình viêm mạch của một số vasculitidis. Các phức hợp miễn dịch lưu hành có thể lắng đọng trong thành mạch và bắt đầu phản ứng viêm bằng cách kích hoạt các protein bổ sung. Các thụ thể Fc trên đại thực bào và bạch cầu trung tính có thể liên kết với các vùng kháng thể Fc trong các mô phức hợp miễn dịch lắng đọng và được kích hoạt.
Các bạch cầu trung tính hoạt hóa giải phóng các chất có thể gây ra phản ứng viêm tại vị trí lắng đọng phức tạp miễn dịch. Tăng sự biểu hiện của các phân tử kết dính trên bạch cầu trung tính và tế bào nội mô có thể dẫn đến sự kết dính của bạch cầu với thành mạch và sau đó là sự xâm nhập của bạch cầu trung tính vào các khu vực quanh mạch máu.
3. Tế bào CD4 + T, Tế bào CD8 + T và đại thực bào:
Các tế bào T CD4 +, tế bào T CD8 + và đại thực bào đã được quan sát thấy trong các tổn thương viêm mạch. Các cytokine được tiết ra bởi các tế bào này có thể góp phần vào quá trình viêm trong các rối loạn vận mạch. Chẩn đoán viêm mạch ở một cá nhân là một nhiệm vụ khó khăn đối với các bác sĩ lâm sàng.
Một bệnh nhân viêm mạch thường xuất hiện với những phát hiện hiến pháp không đặc hiệu. Chẩn đoán có thể không được thực hiện cho đến khi có sự tham gia của các cơ quan cụ thể hơn. Chẩn đoán ở bệnh nhân viêm mạch là một quá trình tiến triển vì sự tham gia của hệ thống cơ quan sau này có thể dẫn đến sửa đổi chẩn đoán ban đầu.
Viêm động mạch tế bào khổng lồ:
Viêm động mạch tế bào khổng lồ (GCA) hoặc viêm động mạch thái dương (TA) là một hội chứng toàn thân, viêm, mạch máu, chủ yếu ảnh hưởng đến các động mạch sọ. Vào cuối thế kỷ 19, Jonathan Hutchison đã báo cáo về một người đàn ông gặp khó khăn khi đội mũ vì các động mạch thái dương dịu dàng của anh ta.
Nguyên nhân của GCA không được biết đến. Bệnh ảnh hưởng đến các cá nhân trong thập kỷ thứ sáu của họ. GCA thường là một bệnh tự giới hạn, với thời gian hoạt động trung bình khoảng 2 năm. Các thành mạch liên quan của bệnh nhân GCA bị thâm nhiễm tế bào CD4 loại T H 1 và đại thực bào. Các động mạch thái dương bị viêm có chứa IFNγ và IL-2 được sản xuất bởi các tế bào T H 1. IL-la, IL-6 và TNFα được tạo ra bởi các đại thực bào có mặt trong các động mạch. Tăng sản nội tâm đồng tâm là một tổn thương bệnh lý quan trọng trong GCA.
Đặc điểm lâm sàng:
Bệnh nhân GCA có thể bị sốt không rõ nguồn gốc, mất thị giác hoặc bị cong chân tay. Bệnh nhân thường xuyên phàn nàn về tình trạng bất ổn và mệt mỏi.
tôi. Sự tham gia của các động mạch cảnh ngoài gây đau đầu, đau da đầu và đau động mạch thái dương. Nứt hàm và đau (chủ yếu ở cơ masseter trong khi nhai) là triệu chứng đặc biệt cao của 50 phần trăm bệnh nhân GCA. Bệnh nhân bị viêm động mạch tối đa hoặc ngôn ngữ có thể bị đau quai hàm hoặc lưỡi khi nhai hoặc nói chuyện. Các động mạch tạm thời là nổi bật, đính cườm, và dịu dàng và mạch ít hơn. Tuy nhiên, sự xuất hiện bình thường của các động mạch thái dương không loại trừ chẩn đoán GCA.
ii. Giảm thị lực thứ phát sau viêm động mạch nhãn cầu là hậu quả nghiêm trọng phổ biến nhất của GCA. Nhồi máu thần kinh thị giác hoặc tắc động mạch võng mạc trung tâm có thể gây mù.
iii. Viêm động mạch chủ, đặc biệt là động mạch chủ ngực không phải là hiếm gặp và bóc tách xảy ra ở những bệnh nhân mắc bệnh hoạt động. Chứng phình động mạch ngực với các tế bào khổng lồ trong các mô có thể phát triển muộn nhất là 15 năm sau khi chẩn đoán và điều trị GCA thành công.
iv. Chảy máu mạch máu não cũng có thể xảy ra. Động mạch cảnh, động mạch đốt sống và mạch nội sọ cũng có thể được tham gia. Điếc và chóng mặt có thể xảy ra ở những bệnh nhân có liên quan đến động mạch đốt sống.
Điều tra trong phòng thí nghiệm:
tôi. Dấu hiệu phòng thí nghiệm của GCA là ESR và CRP tăng. ESR phục vụ như một hướng dẫn hữu ích cho hoạt động của bệnh và cũng như một miếng gạc thô của phản ứng của bệnh nhân với điều trị.
ii. Tần số của RF, ANCA và các tự kháng thể khác không cao hơn tần số của các điều khiển phù hợp với độ tuổi.
iii. Transaminase huyết thanh có thể tăng và khoảng một phần ba bệnh nhân GCA có mức độ phophatase kiềm tăng.
iv. Mức bổ sung là bình thường.
v. Cryoglobulin và immunoglobulin đơn dòng không có.
vi. Mô học cho thấy một thâm nhiễm viêm, chủ yếu là các tế bào đơn nhân, thường liên quan đến toàn bộ thành mạch (ví dụ, viêm panarter).
Hoại tử Fibrinoid không phải là một đặc điểm của tổn thương. Sự phân mảnh lamina đàn hồi bên trong của tàu là một tính năng đặc trưng. Các tế bào khổng lồ thường có mặt, và chúng dường như nhấn chìm các phần của lamina đàn hồi bên trong. Tuy nhiên, sự vắng mặt của các tế bào khổng lồ trong một số sinh thiết không loại trừ GCA. Tăng sinh tối đa được đánh dấu. Các tổn thương của các mạch lớn hơn trong GCA tương tự như viêm động mạch của Takayasu.
Hai đến ba cm động mạch thái dương ở bên có triệu chứng được thực hiện cho các nghiên cứu mô học. Nếu một phần cụ thể của động mạch là mềm, đính cườm hoặc viêm, sinh thiết nên bao gồm cả phần đó. Vì tổn thương là phân đoạn trong tự nhiên, nhiều phần mô học được kiểm tra.
Nếu kết quả sinh thiết động mạch thái dương đơn phương là âm tính và bệnh nhân có bằng chứng mạnh hơn về GCA, sinh thiết động mạch thái dương trái có thể được thực hiện. Điều trị bằng corticosteroid dài hạn được sử dụng để điều trị cho bệnh nhân GCA. Thông thường các triệu chứng biến mất trong 36-72 giờ điều trị bằng corticosteroid.
Liều steroid được giảm dần trong một vài tháng đến liều thấp nhất cần thiết để kiểm soát các triệu chứng. Trong vòng một năm, hầu hết bệnh nhân sẽ được dùng liều duy trì dưới 10 mg qd. Thuốc thay thế khác là methotrexate.
Sự thuyên giảm của GCA xảy ra sau trung bình 2 năm. Tái phát lâm sàng muộn xảy ra sau khi ngừng steroid. Sự sống sót lâu dài của bệnh nhân GCA bị thuyên giảm không khác với dân số bình thường.
Đau đa cơ Rheumatica:
Đau đa cơ do thấp khớp (PMR) và viêm động mạch tế bào khổng lồ (GCA) là những bệnh liên quan chặt chẽ và chúng chủ yếu ảnh hưởng đến người già. Đau đa cơ do thấp khớp được đặc trưng bởi đau khớp và cơ bắp đối xứng, đau nhức và cứng khớp.
Những triệu chứng này nổi bật nhất ở vai, cổ và xương chậu và có thể liên quan đến các khớp ở xa và các nhóm cơ. Các triệu chứng có thể xuất hiện đột ngột hoặc có thể ngấm ngầm trong vài tuần đến vài tháng. Đau và cứng khớp là tồi tệ hơn vào buổi sáng và khi gắng sức. Cơ bắp có thể được đấu thầu. Bệnh có thể dẫn đến teo cơ và co rút có thể phát triển.
PMR và GCA có thể đại diện cho hai phần của một phổ bệnh, với GCA ở mức độ nghiêm trọng hơn. Cả hai thực thể có triệu chứng hiến pháp. Khoảng 50 phần trăm bệnh nhân GCA có các tính năng của PMR. PMA xảy ra ở những người trên 50 tuổi và nguyên nhân của bệnh không rõ.
ESR và CRP tăng ở bệnh nhân PMR. Kết quả mô học trong sinh thiết cơ không được chẩn đoán trong PMR. Sinh thiết động mạch tạm thời có thể được xem xét, nếu một bệnh nhân có các triệu chứng và dấu hiệu gợi ý của GCA hoặc không đáp ứng với 15 mg prednison mỗi ngày.
Sinh thiết động mạch tạm thời có thể được chỉ định trong quá trình làm việc của một bệnh nhân cao tuổi bị sốt không rõ nguồn gốc với ESR cao trong đó xét nghiệm nhiễm trùng và ác tính đã không được tiết lộ. Prednisolone là sự lựa chọn thuốc cho PMR. Một đáp ứng lâm sàng nhanh chóng và kịch tính đối với thuốc tiên dược liều thấp (<15 mg / ngày) là một tính năng chính của PMR.
Viêm động mạch của Takayasu:
Viêm động mạch Takayasu (TA) là một bệnh viêm mạn tính của các động mạch lớn, thường ảnh hưởng đến động mạch chủ và các nhánh lớn của nó và các động mạch phổi. Các tổn thương tiến triển chứng minh viêm màng cứng với sự tăng sinh mạnh mẽ. Mục tiêu chính của TA là bộ não. Bác sĩ Mikito Takayasu lần đầu tiên mô tả căn bệnh này vào năm 1905.
Nguyên nhân của TA là không rõ. Một số đặc điểm nguyên nhân đã được đề xuất để giải thích quá trình viêm trong TA, bao gồm, nhiễm trùng xoắn khuẩn, nhiễm Mycobacterium tuberculosis. Nhiễm trùng liên cầu khuẩn cũng như tự kháng thể lưu hành do một hiện tượng tự miễn.
Quá trình viêm mạch máu trong TA có thể dẫn đến hẹp hoặc tắc, hoặc phình động mạch của tàu liên quan. TA chủ yếu là một căn bệnh của phụ nữ trẻ (đặc biệt là những người có nguồn gốc châu Á), đặc biệt là những người trong độ tuổi sinh đẻ. Đàn ông hiếm khi bị ảnh hưởng.
Bệnh TA được cho là tiến triển theo ba giai đoạn.
tôi. Giai đoạn đầu tiên là giai đoạn đầu hệ thống. Bệnh nhân phàn nàn về các triệu chứng hiến pháp (như mệt mỏi, khó chịu, ham chơi, sốt). Giai đoạn đầu tiên được coi là tiền ung thư.
ii. Giai đoạn thứ hai là giai đoạn viêm mạch máu. Trong giai đoạn thứ hai hẹp, phình động mạch và đau mạch máu (carotidynia) có xu hướng xảy ra. Các triệu chứng của suy mạch máu bao gồm tê cánh tay, mờ mắt, nhìn đôi, đột quỵ, cơn thiếu máu não thoáng qua, liệt nửa người, liệt và co giật.
iii. Giai đoạn thứ ba là giai đoạn bị đốt cháy. Xơ hóa đặt trong, và thường liên quan đến sự thuyên giảm.
Phát hiện chính của TA là không có xung (s) hoặc chênh lệch xung lớn hơn 30 mmHg giữa cánh tay phải và tay trái. Áo lót mạch máu được nghe thấy, thường xuyên nhất trong các động mạch cảnh và động mạch bụng mà còn trong các động mạch dưới đòn và xương đùi.
a. Liên quan đến động mạch vành có thể dẫn đến đau thắt ngực, nhồi máu cơ tim, bệnh cơ tim thiếu máu cục bộ hoặc tử vong đột ngột.
b. Liên quan đến mạch máu nội tạng có thể gây đau bụng, co thắt ruột và tăng huyết áp.
c. Động mạch võng mạc bị ảnh hưởng ở một phần ba số bệnh nhân gây thiếu máu cục bộ võng mạc và phình động mạch vi mô.
d. Sự tham gia của các tàu chính của tứ chi có thể gây ra claudation.
e. Erythema gậtosum, pyoderma gangrenosum và hiện tượng Raynaud là những biểu hiện của da.
f. Ở phụ nữ mang thai, huyết áp có thể không đo được do không có nhịp tim và do đó, việc quản lý thai kỳ là khó khăn. Huyết áp không được kiểm soát có thể dẫn đến xuất huyết dưới nhện hoặc nội sọ, co giật, tiền sản giật, trào ngược động mạch chủ, ngất, biến chứng thai nhi và hội chứng thận hư.
Điều tra trong phòng thí nghiệm:
tôi. Chụp động mạch là tiêu chuẩn chuẩn để chẩn đoán. Chụp động mạch cho thấy các stenoses không đều hoặc tắc của động mạch chủ và các nhánh chính của nó, đặc biệt là các động mạch dưới đòn.
ii. Mô học của TA không thể phân biệt với viêm động mạch tế bào khổng lồ. Các tổn thương mạch máu ban đầu bị viêm và sau đó trở nên tắc nghẽn. Trong giai đoạn đầu, sự thay đổi u hạt trong môi trường và sự xâm nhập của động mạch chủ và các nhánh của nó xảy ra, sau đó là tăng sản nội tạng, thoái hóa trung gian và xơ hóa phiêu lưu của loại xơ cứng. Các tế bào viêm, chủ yếu là các tế bào T CD4 + và CD8 +, đại thực bào, tế bào plasma và tế bào mô học xâm lấn vào cơ quan sinh dục và phương tiện truyền thông nhưng không phải là tế bào.
Trong giai đoạn bao phủ, cơ quan sinh dục và môi trường được thay thế bằng sẹo xơ, ống dẫn tinh bị xóa sạch, và vùng nội mạc trải qua dày lên không đều. Corticosteroid được sử dụng để kiểm soát quá trình viêm. Khi sự thuyên giảm với corticosteroid không đạt được, các thuốc gây độc tế bào như methotrexate hoặc cyclophosphamide được sử dụng. Tạo hình mạch máu qua da hoặc ghép bắc cầu có thể là cần thiết. TA là một quá trình định kỳ mãn tính. Tỷ lệ sống sót sau 5 năm của TA là 90 phần trăm.
Viêm đa giác mạc Nodosa:
Viêm đa giác mạc (PAN) là một bệnh viêm mạch hoại tử của các động mạch kích thước trung bình (đường kính 0, 5 đến 1, 0 mm). Các tổn thương mạch máu PAN là phân đoạn và có xu hướng liên quan đến chia đôi và các nhánh của động mạch. Trong giai đoạn cấp tính của bệnh, bạch cầu đa nhân xâm nhập vào tất cả các lớp của thành mạch.
Tế bào đơn nhân chiếm ưu thế trong giai đoạn bán cấp. Trong giai đoạn mãn tính, hoại tử u xơ của các mạch máu gây ra huyết khối và nhồi máu mô. Sự giãn nở phình động mạch của các động mạch liên quan, kích thước lớn tới 1 cm là những phát hiện đặc trưng của PAN.
Nguyên nhân và bệnh sinh của PAN vẫn chưa được biết. Bệnh phức tạp miễn dịch thực nghiệm ở động vật có thể gây viêm động mạch, giống như PAN. Các nghiên cứu miễn dịch huỳnh quang trong giai đoạn cấp tính của bệnh ở người, cho thấy immunoglobulin và bổ sung tiền gửi trong thành mạch, phù hợp với viêm trung gian phức tạp miễn dịch.
Ở những bệnh nhân có HBsAg lưu hành, tiền gửi của HBsAg đơn độc hoặc HBsAg cùng với globulin miễn dịch chống viêm gan B hoặc bổ sung được tìm thấy trong thành mạch. Các tế bào T CD4 + và đại thực bào có mặt trong thâm nhiễm quanh mạch máu. Tỷ lệ nam / nữ của PAN là 1, 6: 1. Bệnh thường xảy ra ở người lớn từ 40 đến 60 tuổi.
Đặc điểm lâm sàng:
Nói chung, PAN là một bệnh hệ thống và ảnh hưởng đến nhiều cơ quan. Do đó, bệnh nhân có vô số triệu chứng liên quan đến sự tham gia của cơ quan. Bệnh nhân PAN thường có các dấu hiệu và triệu chứng không đặc hiệu như sốt, yếu, đau đầu, đau bụng, sụt cân và khó chịu. Chẩm mạch máu gây ra nhiều nhồi máu trong các cơ quan và dẫn đến suy cơ quan. Vi phình động mạch của thành mạch có thể vỡ và chảy máu.
tôi. Thận trọng
Thận bị ảnh hưởng ở 60% bệnh nhân PAN và suy thận là nguyên nhân gây tử vong phổ biến nhất ở bệnh nhân PAN. Tăng huyết áp phụ thuộc Renin xảy ra ở 50 phần trăm bệnh nhân.
ii. Tim mạch:
60 phần trăm bệnh nhân có liên quan đến tim (suy tim, khối tim và nhồi máu cơ tim).
iii. Phổi
Liên quan đến phổi có thể gây ra hen suyễn, viêm phế quản, viêm phổi hoặc viêm màng phổi.
iv. Hệ thống GI:
Viêm ống dẫn tinh đường tiêu hóa được biểu hiện bằng đau bụng, viêm tụy, viêm gan, nhồi máu gan, viêm túi mật, thiếu máu cục bộ và xuất huyết tiêu hóa, hoặc thủng.
v. CNS:
Các triệu chứng thoáng qua của thiếu máu não bao gồm mù mắt một mắt, là một biểu hiện phổ biến của bệnh nhân PAN. Đột quỵ có thể xảy ra do nhồi máu hoặc vỡ phình động mạch vi mô với xuất huyết. 60 phần trăm bệnh nhân phát triển bệnh thần kinh ngoại biên. Họ có thể bị viêm đa dây thần kinh đơn hoặc viêm đa dây thần kinh xa.
vi. Da:
50 phần trăm bệnh nhân PAN phát triển các biểu hiện ngoài da như livido reticularis, nhồi máu kỹ thuật số, ban xuất huyết sờ thấy và các nốt dưới da.
vii. Mắt:
Viêm mạch máu võng mạc, bong võng mạc và viêm xơ cứng có thể xảy ra.
viii. Bộ phận sinh dục:
Bệnh nhân PAN có thể bị đau ở vùng tinh hoàn hoặc buồng trứng.
Điều tra trong phòng thí nghiệm:
Với các biểu hiện không đặc hiệu và vô số bài thuyết trình, PAN có thể khó chẩn đoán. Một khi PAN bị nghi ngờ ở một cá nhân, chụp động mạch và sinh thiết của cơ quan bị ảnh hưởng thường cho thấy khiếm khuyết cơ bản.
tôi. Kháng thể tế bào chất chống ung thư tế bào perinucleic (p-ANCAs) được tìm thấy ở 10% bệnh nhân PAN. Tuy nhiên, p-ANCA không chẩn đoán PAN.
ii. ESR và CRP được nâng lên.
iii. Bệnh nhân PAN có liên quan đến thận có thể bị tiểu máu hoặc protein niệu và tăng nồng độ creatinine và urê huyết thanh.
iv. Ở những bệnh nhân dương tính với HBsAg, phosphatase kiềm và transaminase huyết thanh được nâng lên.
v. Amylase huyết thanh và lipase huyết thanh cao gợi ý viêm tụy.
vi. Chẩn đoán PAN được thực hiện bằng cách sinh thiết hoặc xác nhận chụp động mạch của viêm mạch máu kích thước trung bình. Sinh thiết da, cơ, dây thần kinh hoặc tinh hoàn rất hữu ích trong chẩn đoán.
vii. Chụp động mạch nội tạng dương tính ở 70% bệnh nhân PAN. Các phát hiện chụp động mạch là: mất khả năng vận động tinh của mạch máu nội tạng, vặn nút chai 'và bất thường trên tường của các tàu liên quan và phình động mạch vi mô của các động mạch cỡ trung bình. Chụp động mạch trục celiac, động mạch mạc treo tràng trên và động mạch thận thường được ưa thích. Điều trị có thể giải quyết các bất thường chụp động mạch.
PAN là một rối loạn gây tử vong tiềm tàng và cần được điều trị tích cực trước khi phát triển tổn thương cơ quan không hồi phục. Corticosteroid đường uống là mỏ neo điều trị PAN. Thuốc gây độc tế bào cũng được sử dụng trong điều trị PAN. Plasmapheresis là hữu ích.
Khi không được điều trị, tỷ lệ sống sót sau 5 năm của PAN là 13% và gần một nửa số bệnh nhân tử vong trong 3 tháng đầu tiên của bệnh. Corticosteroid cải thiện tỷ lệ sống 5 năm lên 50-60%. Tỷ lệ sống sau 5 năm có thể tăng tới 80% khi sử dụng steroid kết hợp với các thuốc ức chế miễn dịch khác. Suy thận là nguyên nhân gây tử vong phổ biến nhất ở PAN.
Hội chứng Cogan:
Hội chứng Cogan là một hội chứng hiếm gặp của điếc và viêm giác mạc kèm theo (trong tới 72% trường hợp) do viêm mạch hoại tử toàn thân không thể phân biệt được với PAN. Các viêm mạch có thể là hoa mỹ. Các mạch máu lớn, đặc biệt là động mạch chủ và mạch vành có liên quan. Kích hoạt của bệnh là không rõ. Steroid liều cao và cyclophosphamide hoặc cyclosporine được sử dụng để điều trị bệnh.
Bệnh của Kawasaki:
Bệnh Kawasaki (KD) hoặc hội chứng Kawasaki hoặc hội chứng hạch bạch huyết niêm mạc là một bệnh viêm mạch hệ thống không rõ nguyên nhân ảnh hưởng đến các mạch máu nhỏ và trung bình, đặc biệt là các động mạch vành. KD đôi khi được gọi là PAN trẻ sơ sinh. Tỷ lệ mắc bệnh KD cao nhất ở con cháu Nhật Bản. 80 phần trăm của KD xảy ra ở trẻ em dưới 4 tuổi. KD hiếm gặp ở trẻ lớn hơn 14 tuổi. KD được mô tả lần đầu tiên tại Nhật Bản vào năm 1967 bởi Tiến sĩ Tomisaku Kawasaki.
Nguyên nhân của KD là không rõ. Sự giống nhau giữa KD và hội chứng sốc độc (TSS) đã được ghi nhận và một số người tin rằng TSS và KD là những biểu hiện khác nhau của cùng một bệnh. Sốt là dấu hiệu ban đầu ở nhiều bệnh nhân, thường có mô hình tẩy lông và suy yếu và kéo dài trung bình khoảng 11 ngày. Ngoài sốt, bất kỳ 4 trong 5 tiêu chí sau đây là cần thiết để chẩn đoán KD.
1. Những thay đổi của tứ chi ngoại biên, bao gồm đỏ hoặc phù ban đầu ở lòng bàn tay và lòng bàn chân, sau đó là sự bong tróc màng của đầu ngón tay và ngón chân hoặc các rãnh ngang trên móng tay và móng chân (đường Beau).
2. Một exanthem đa hình, chủ yếu là cắt ngắn.
3. Thay đổi dị ứng bao gồm ban đỏ, nứt nẻ và vỏ môi, lưỡi dâu tây và tiêm niêm mạc lan tỏa của orpharynx.
4. Tiêm kết mạc hai bên, không nhiễm trùng, không đau.
5. Viêm hạch cổ tử cung không cấp tính với đường kính hạch lớn hơn 1, 5 mm.
Có ba giai đoạn của bệnh, cấp tính, bán cấp và nghỉ dưỡng. Giai đoạn cấp tính của bệnh kéo dài trong 1-2 tuần, được đặc trưng bởi nhiệt độ tăng cao kéo dài. Nhiệt độ thường đáp ứng kém với thuốc hạ sốt.
Trong tuần thứ ba và thứ tư, nhiều triệu chứng bao gồm sốt và phát ban bắt đầu thuyên giảm (giai đoạn bán cấp). Hoàn thành giải quyết thường xảy ra trong vòng 3 tháng kể từ khi trình bày (giai đoạn nghỉ dưỡng). Điện tâm đồ và siêu âm tim là cần thiết để phát hiện viêm mạch vành. Liên quan đến tim xảy ra ở một phần ba số bệnh nhân. Bệnh nhân có thể bị viêm màng ngoài tim, động mạch vành hoặc hình thành phình động mạch chủ, nhồi máu cơ tim hoặc suy tim sung huyết. Tử vong xảy ra ở 3 phần trăm bệnh nhân, thường là do viêm mạch vành.
tôi. ESR và CRP được nâng lên.
ii. Các kháng thể tế bào antiendothelial, ANCA và các phức hợp miễn dịch lưu hành có thể được phát hiện.
iii. Các đặc điểm mô học của các tổn thương mạch máu giống hệt như của PAN.
IVIg và aspirin tiêm tĩnh mạch liều cao là phương pháp điều trị chính của KD.
Bệnh u hạt Wegener:
Bệnh u hạt Wegener (WG) là một bệnh viêm mạch hạt hoại tử ảnh hưởng đến các động mạch và tĩnh mạch cỡ nhỏ và trung bình. WG ảnh hưởng chủ yếu đến đường hô hấp trên, nhu mô phổi và thận. Cả hai giới đều bị ảnh hưởng và tỷ lệ mắc bệnh WG cao nhất xảy ra trong thập kỷ thứ tư và thứ năm.
Nguyên nhân của WG không được biết đến. Vì đường hô hấp trên và phổi bị ảnh hưởng, nên có một số kháng nguyên hoặc mầm bệnh hít phải có thể đóng vai trò trong sự phát triển của WG. Sự hiện diện của c-ANCA ở 90 phần trăm bệnh nhân WG và đáp ứng với điều trị ức chế miễn dịch cho thấy khả năng WG là một rối loạn tự miễn dịch.
Đặc điểm lâm sàng:
Bệnh WG có thể là một bệnh cấp tính, đe dọa tính mạng hoặc là một bệnh viêm nhiễm không tiêu mãn tính. Các triệu chứng hiến pháp như sốt, giảm cân, đau cơ và chán ăn có thể có trước các biểu hiện điển hình của WG.
Đường hô hấp:
Bệnh WG bị nghi ngờ khi bệnh nhân có triệu chứng đường hô hấp trên (như viêm xoang mạn tính, loét mũi) hoặc các triệu chứng đường hô hấp dưới (như ho ra máu, khó thở, ho). 80 phần trăm bệnh nhân WG bị viêm xoang cấp tính hoặc mãn tính.
Sụn mũi thường bị xói mòn dẫn đến sự sụp đổ dần dần của sống mũi. Hẹp subglottic là rất điển hình và dẫn đến trình bày cấp tính với hành lang. WG có thể gây ra thâm nhiễm phổi, nốt phổi và xuất huyết phổi. Viêm phế quản endo có thể dẫn đến bệnh phổi tắc nghẽn. Sự tham gia giữa các tiểu bang có thể dẫn đến bệnh phổi hạn chế với suy hô hấp. Khối lượng trung bình hoặc trung thất có thể xảy ra.
Tai:
Viêm màng ngoài tai, viêm tai ngoài, granulomata của màng nhĩ, viêm tai giữa, chóng mặt và mất thính giác (dẫn truyền hoặc cảm giác) có thể xảy ra.
Thận trọng
80 phần trăm bệnh nhân WG bị viêm cầu thận và nhiều người bị suy thận.
Cơ xương khớp:
Khoảng 70 phần trăm bệnh nhân WG phàn nàn về đau cơ và đau khớp và một số bệnh viêm khớp không phát triển.
Da:
Các tổn thương da như ban xuất huyết sờ thấy, loét da, viêm da mủ màng phổi và hiện tượng Raynaud là phổ biến ở WG.
Hệ thần kinh:
Sự tham gia của hệ thống thần kinh ngoại biên gây ra viêm đa dây thần kinh đơn nhân và viêm đa dây thần kinh đối xứng ngoại biên. Sự tham gia của hệ thống thần kinh trung ương gây ra bệnh thần kinh sọ, nhồi máu, xuất huyết dưới màng cứng hoặc dưới màng cứng, co giật hoặc viêm não lan tỏa.
Hệ tiêu hóa:
Đau bụng, tiêu chảy, chảy máu đường ruột (do loét ruột) là những biểu hiện của đường tiêu hóa của WG. Nhồi máu ruột và thủng ruột có thể xảy ra.
Tim mạch:
10 phần trăm bệnh nhân WG có các biểu hiện về tim như viêm màng ngoài tim, viêm động mạch vành, khuyết tật dẫn truyền và bệnh cơ tim.
Bộ phận sinh dục:
Tắc nghẽn niệu đạo, viêm niệu đạo, viêm lan và viêm mào tinh hoàn có thể xảy ra trong WG. Viêm mạch hoại tử bàng quang có thể dẫn đến viêm bàng quang xuất huyết.
Điều tra trong phòng thí nghiệm:
tôi. 95 phần trăm bệnh nhân WG có ANCAs có thể phát hiện được trong lưu thông của họ; trong đó 85% có c-ANCA và 10% có p-ANCA. Kháng thể đàn hồi chống bạch cầu trung tính cũng đã được phát hiện. Các chuẩn độ ANCA không tương quan với hoạt động của bệnh. Tuy nhiên, một tiêu chuẩn ANCA tăng có thể báo hiệu tái phát.
ii. 50% bệnh nhân WG dương tính với RF.
iii. X-quang ngực đặc trưng cho thấy thâm nhiễm phổi và các nốt.
iv. Thận: Trầm tích nước tiểu có hồng cầu và phôi RBC xảy ra liên quan đến thận của WG. Tăng mức độ sigrufies huyết thanh creatinine suy thận.
v. Creatinine kinase có thể tăng trong trường hợp bị bệnh cơ.
vi. Sinh thiết: Xác nhận tích cực của WG được thực hiện bằng sinh thiết phổi xuyên sọ hoặc sinh thiết phổi mở. Sinh thiết phổi mở mang lại kết quả dương tính cao nhất. Sinh thiết niêm mạc mũi cho thấy các đặc điểm khác biệt hơn của WG. Sinh thiết dây thần kinh tọa có thể chứng minh viêm mạch ảnh hưởng đến các tiểu động mạch nhỏ với u hạt không đốt nóng, ảnh hưởng đến các động mạch nhỏ. Sinh thiết thận hiếm khi dứt khoát.
vii. ESR và CRP được nêu ra và các xét nghiệm này có thể được sử dụng để theo dõi đáp ứng với trị liệu. Tuy nhiên, các xét nghiệm này không thể dự đoán sự xuất hiện của tái phát.
viii. Ở những bệnh nhân có biểu hiện thần kinh điện cơ, nghiên cứu dẫn truyền thần kinh, phân tích CSF và điều tra MRI giúp xác định vị trí tổn thương.
ix Nó đã được đề xuất rằng quét bạch cầu gắn nhãn indium là hữu ích trong việc xác định các trang web của hoạt động bệnh.
Các dấu hiệu và triệu chứng của viêm đường hô hấp trên và dưới, viêm cầu thận và kết quả c- ANCA dương cho thấy khả năng bệnh là WG. Tuy nhiên, chẩn đoán cuối cùng của WG dựa vào các đặc điểm mô học của viêm mạch, hoại tử mô và u hạt trong mẫu sinh thiết.
Phác đồ ức chế miễn dịch khác nhau có sẵn để điều trị bệnh nhân WG. WG trước đó là một bệnh gây tử vong trong vòng vài tháng sau khi chẩn đoán. Steroid và cyclophosphamide đã thay đổi kịch bản. Những loại thuốc này kiểm soát bệnh hiệu quả. Sự thuyên giảm tuyệt vời đạt được ở khoảng 70 phần trăm bệnh nhân, nhưng thật không may, tái phát là phổ biến.
Khoảng 75 phần trăm bệnh nhân mắc bệnh dai dẳng, bao gồm suy thận mãn tính, dị dạng mũi, hẹp khí quản, viêm xoang mãn tính và mất thính lực. Co-trimaxazole có thể có tác dụng điều chỉnh bệnh, mặc dù không chắc chắn.
Bệnh nhân nên dùng co-trimaxazole dưới dạng dự phòng chống viêm phổi do Pneumocystis carinii, có thể xảy ra do ức chế miễn dịch. Cyclosporin A có thể có hiệu quả khi kết hợp với steroid. IVIg liều cao đã được đề nghị là hữu ích. Anti-CD52 (Campath IH) có hoặc không có kháng thể đơn dòng chống CD4 hoặc phân tử tinh tinh hu-IgG-CD4 đang được thử nghiệm. Các tác dụng phụ bất lợi của việc sử dụng thuốc ức chế miễn dịch kéo dài làm tăng thêm tỷ lệ mắc bệnh.
90% bệnh nhân đáp ứng với trị liệu với tỷ lệ sống 5 năm lớn hơn 80%. Nhưng tái phát rất phổ biến khi ngừng điều trị.
Hội chứng Churg-Strauss:
Hội chứng Churg-Strauss (CSS) hoặc viêm mạch hạt dị ứng là một hội chứng hiếm gặp ảnh hưởng đến các động mạch và tĩnh mạch cỡ nhỏ đến trung bình. Năm 1951, hội chứng được Churg và Strauss mô tả ở 13 bệnh nhân bị hen suyễn, tăng bạch cầu ái toan, viêm mô hạt, viêm mạch máu hoại tử và viêm cầu thận hoại tử.
CSS là một viêm mạch máu kích thước hạt nhỏ đến trung bình. Nguyên nhân của CSS là không rõ. Tuy nhiên, tăng glucose máu, sự hiện diện của yếu tố thấp khớp (RF), sự hiện diện của ANCA và mức độ IgE tăng cho thấy một hiện tượng tự miễn trong CSS.
CSS, bệnh u hạt Wegener và viêm đa giác mạc vi mô là ba bệnh viêm mạch máu, có liên quan đến kháng thể tế bào chất chống ung thư (ANCAs).
Trường đại học thấp khớp Hoa Kỳ (ACR) đã đề xuất 6 tiêu chí để phân loại CSS:
1. Hen suyễn.
2. Bạch cầu ái toan ngoại biên hơn 10 phần trăm.
3. Viêm xoang mũi.
4. Xâm nhập phổi (có thể thoáng qua).
5. Bằng chứng mô học của viêm mạch với bạch cầu ái toan ngoại bào.
6. Viêm đa dây thần kinh hoặc đa nhân.
CSS có ba giai đoạn:
Viêm mũi dị ứng và hen suyễn, bệnh thâm nhiễm bạch cầu ái toan (như viêm phổi tăng bạch cầu ái toan, hoặc viêm dạ dày tăng bạch cầu ái toan), và viêm mạch máu kích thước nhỏ và trung bình toàn thân với thâm nhiễm u hạt. Giai đoạn viêm mạch thường phát triển trong vòng 3 năm kể từ khi bắt đầu hen suyễn mặc dù nó có thể bị trì hoãn trong vài thập kỷ.
Đặc điểm lâm sàng:
Các triệu chứng hiến pháp như sốt, giảm cân, đau cơ và đau khớp là phổ biến ở bệnh nhân CSS. Bệnh nhân CSS thường có tiền sử lâu dài về các vấn đề về đường hô hấp trên (như viêm mũi dị ứng, viêm xoang mũi và polyp mũi), hen suyễn và tăng bạch cầu ái toan trước khi bắt đầu CSS đầy đủ.
tôi. Thiếu máu (97% bệnh nhân) là biểu hiện phổ biến nhất.
ii. Viêm mũi dị ứng, viêm xoang mũi và polyp mũi là những biểu hiện đường hô hấp trên phổ biến.
iii. Bệnh nhân CSS có thể bị hen suyễn và ho ra máu.
iv. Gần một nửa số bệnh nhân CSS có các biểu hiện ngoài da (như ban xuất huyết, nốt dưới da, nổi mề đay, hoại tử, thiếu máu cục bộ kỹ thuật số).
v. Viêm mạch vành nhỏ và u hạt cơ tim là nguyên nhân chính gây bệnh tật và tử vong. Bệnh nhân có thể bị suy tim, viêm cơ tim, nhồi máu cơ tim, bệnh cơ tim hạn chế và viêm màng ngoài tim.
vi. Viêm đa dây thần kinh đơn nhân hoặc viêm đa dây đối xứng xảy ra ở 77 phần trăm bệnh nhân. Viêm thần kinh thị giác do thiếu máu cục bộ là một biểu hiện khác của CSS.
vii. 50 phần trăm bệnh nhân CSS bị viêm cầu thận phân đoạn khu trú. Dấu hiệu của urê huyết và suy thận có thể phát triển.
viii. Viêm mạch máu ruột có thể gây đau bụng, tiêu chảy, viêm dạ dày ruột và xuất huyết tiêu hóa. Thiếu máu cục bộ ruột và thủng ruột có thể xảy ra.
Điều tra trong phòng thí nghiệm:
tôi. Công thức máu toàn bộ cho thấy các đặc điểm của thiếu máu và bạch cầu ái toan. Eosinophil ngoại biên đạt khoảng 1000in khoảng 80 phần trăm bệnh nhân.
ii. Mức độ protein cation eosinophil (ECP) được nâng lên trong bệnh hoạt động. ECP là chất độc thần kinh và do đó nó có thể chịu trách nhiệm cho một số vấn đề về thần kinh. Đo lường ECP có thể hữu ích trong việc theo dõi bệnh.
iii. ESR và CRP được nâng lên.
iv. Tăng đường huyết và tăng nồng độ IgE huyết thanh. Tiêu chuẩn thấp của yếu tố thấp khớp.
v. ANCA Perinucle (p-ANCA) dương tính ở 70 phần trăm bệnh nhân CSS. C-ANCA dương tính ở 10 phần trăm bệnh nhân.
vi. Protein niệu, tiểu máu vi thể và RBC trong nước tiểu gợi ý sự tham gia của thận. Tăng creatinine huyết thanh và urê gợi ý suy thận. Vì, sự tham gia của thận là sự tiếp theo lâu dài nghiêm trọng nhất của HSP, nên cần đi tiểu nhiều lần để theo dõi tiến triển và giải quyết bệnh. Protein niệu và tiểu máu là những bất thường phổ biến nhất.
vii. Các nghiên cứu hình ảnh cho thấy opacity phổi ở 26-77 phần trăm bệnh nhân. Xâm nhập phổi có thể là thoáng qua.
viii. Tăng bạch cầu ái toan trong rửa phế quản phế quản có ở 33% bệnh nhân. Tràn dịch màng phổi được nhìn thấy 5-30 phần trăm bệnh nhân và có thể tăng bạch cầu ái toan.
ix Nếu có sự tham gia của các cơ quan, sinh thiết từ cơ quan bị ảnh hưởng sẽ hữu ích hơn để đi đến chẩn đoán. Mặt khác, sinh thiết thần kinh là thủ tục khả thi nhất. Mô học của phổi cho thấy u hạt hoại tử nhỏ, cũng như viêm mạch hoại tử của các động mạch và tĩnh mạch nhỏ. U hạt bao gồm một lõi bạch cầu ái toan trung tâm được bao quanh bởi các đại thực bào và các tế bào khổng lồ biểu mô.
Corticosteroid được sử dụng để điều trị CSS. Ở những bệnh nhân đáp ứng kém với steroid hoặc bệnh nhân không dung nạp được steroid, thuốc gây độc tế bào như cyclophospahamide hoặc azathioprine được sử dụng.
Viêm cơ tim và nhồi máu cơ tim thứ phát sau viêm động mạch vành là nguyên nhân chính gây bệnh tật và tử vong. Với điều trị, tỷ lệ sống 1 năm là 90 phần trăm và tỷ lệ sống 5 năm là 62 phần trăm.
Viêm đa giác mạc vi thể:
Viêm đa giác mạc vi thể (MPA) là tình trạng viêm toàn thân của các mạch máu nhỏ (tiểu động mạch, tĩnh mạch, mao mạch). MPA ban đầu được công nhận là một dạng siêu nhỏ của viêm đa giác mạc (PAN). Hội nghị đồng thuận quốc tế năm 1994 tại Đồi Chapel, Bắc Carolina đã phân biệt MPA với PAN. Trong PAN, viêm mạch của các mạch nhỏ bao gồm tiểu động mạch, mao mạch và tĩnh mạch không có. Trong khi đó, viêm mạch máu của các mạch nhỏ xảy ra trong MPA.
MPA được đặc trưng bởi viêm mạch máu nhỏ, miễn dịch hoại tử mà không có bằng chứng lâm sàng hoặc bệnh lý của viêm mô hạt hoại tử. Độ tuổi khởi phát của bệnh là khoảng 50 năm. Con đực bị ảnh hưởng nhiều hơn con cái. Suy thận và liên quan đến phổi là nguyên nhân chính gây bệnh tật và tử vong.
Đặc điểm lâm sàng:
Giống như các hội chứng viêm mạch khác, các triệu chứng hiến pháp như sốt, đau cơ, giảm cân và chán ăn có trong MPA.
tôi. Thận trọng
Viêm cầu thận lưỡi liềm tiến triển nhanh chóng xảy ra ở hầu hết các bệnh nhân MPA. Không có tiền gửi miễn dịch trong thận. Nếu không điều trị suy thận sẽ phát triển nhanh chóng.
ii. Phổi
Trong 50 phần trăm bệnh nhân MPA, phổi bị ảnh hưởng. Viêm mao mạch phổi dẫn đến xuất huyết và xuất huyết. Xơ hóa kẽ xảy ra sau đó.
iii. Cơ xương khớp:
Đau cơ, đau khớp và viêm khớp không biến dạng được nhìn thấy ở 75 phần trăm bệnh nhân.
iv. Da:
Phát ban da, ban xuất huyết sờ thấy, livido reticularis, nổi mề đay và loét da được nhìn thấy.
v. Tiêu hóa:
Đau bụng, tiêu chảy và gan lách xảy ra ở MPA.
vi. Mắt:
Viêm màng cứng, viêm màng bồ đào, xuất huyết võng mạc, đau mắt và giảm thị lực xảy ra ở MPA.
vii. Hệ thần kinh:
Viêm đa khớp đơn sắc xảy ra ở 57% bệnh nhân MPA. Động kinh xảy ra ở 11 phần trăm bệnh nhân MPA.
viii. Tim mạch:
Viêm màng ngoài tim, đau ngực và suy tim.
Điều tra trong phòng thí nghiệm:
tôi. 80 phần trăm bệnh nhân MPA dương tính với ANCA. 80 phần trăm những bệnh nhân này dương tính với p-ANCA và 20 phần trăm còn lại dương tính với c-ANCA.
ii. ESR và CRP được nâng lên. RF dương tính ở hơn một nửa số bệnh nhân MPA. Kháng thể kháng nhân dương tính ở một phần ba số bệnh nhân.
iii. Liên quan đến thận dẫn đến tiểu máu, protein niệu, trầm tích nước tiểu và cuối cùng là các đặc điểm của suy thận.
iv. Mô học:
Chẩn đoán xác định MPA phụ thuộc vào quan sát mô học của miễn dịch pauci, viêm mạch hoại tử của các mạch nhỏ. Da, phổi, thận và dây thần kinh là những vị trí thông thường để sinh thiết.
v. Chụp động mạch của mạch mạc treo không cho thấy phình động mạch vi mô, do đó phân biệt MPA với PAN.
Thuốc ức chế miễn dịch được sử dụng để điều trị MPA. Tỷ lệ sống sót sau 5 năm của bệnh nhân mắc MPA tối cao là 65%. Tái phát là phổ biến, nếu ngưng điều trị.
Henoch-Schonlein Purpura:
Henoch-Schonlein purpura (HSP) là một bệnh viêm mạch máu nhỏ qua trung gian IgA, chủ yếu ảnh hưởng đến trẻ em nhưng cũng gặp ở người lớn. Một đến hai phần trăm bệnh nhân bị suy thận. Heberden lần đầu tiên mô tả căn bệnh này vào năm 1801 ở một đứa trẻ 5 tuổi bị đau bụng, tiểu máu và ban xuất huyết ở chân. Năm 1837, Johann- Schonlein đã mô tả một hội chứng ban xuất huyết liên quan đến đau khớp và kết tủa tiết niệu ở trẻ em.
Edward Henoch liên quan đến đau bụng và liên quan đến thận với hội chứng. Nguyên nhân của HSP không được biết đến. Trong 50 phần trăm bệnh nhân nhi, nhiễm trùng đường hô hấp trên trước khi bắt đầu HSP. Các yếu tố khác (như thuốc, bệnh ác tính, thực phẩm, sốt Địa Trung Hải gia đình, tiếp xúc với lạnh) cũng có liên quan đến sự phát triển của HSP. HSP đã được báo cáo sau khi tiêm vắc-xin cho bệnh thương hàn, sởi, sốt vàng và dịch tả.
HSP liên quan đến sự lắng đọng mạch máu của IgA có chứa các phức hợp miễn dịch, nguyên nhân không được biết đến. IgA chứa phức hợp miễn dịch lắng đọng trong thành của các mạch nhỏ (động mạch, mao mạch, tĩnh mạch) và kích hoạt hệ thống bổ sung.
Hệ thống bổ sung có khả năng nhất được kích hoạt trong HSP dường như là con đường bổ sung thay thế, bởi vì tiền gửi thích hợp và C3 trong trường hợp không có tiền gửi Clq được thấy trong hầu hết các sinh thiết. Kích hoạt bổ sung dẫn đến việc giải phóng các chất trung gian gây viêm và xâm nhập vào vị trí sau đó bởi các tế bào viêm.
Phản ứng viêm dẫn đến hoại tử thành mạch với huyết khối đồng thời. Do đó, xuất huyết xảy ra ở các cơ quan bị ảnh hưởng và được biểu hiện về mặt mô học là viêm mạch bạch cầu.
Đặc điểm lâm sàng:
Bệnh nhân HSP thường xuất hiện sốt thấp và khó chịu ngoài các triệu chứng cụ thể. Họ có thể trình bày với ban xuất huyết. Khoảng 50 phần trăm trẻ em có các triệu chứng khác ngoài ban xuất huyết. Các vụ phun trào purpuric xảy ra trước khi bị đau khớp hoặc viêm khớp, đau bụng hoặc sưng tinh hoàn.
tôi. Tổn thương các mạch của lớp hạ bì nhú do tiền gửi IgA và C3 dẫn đến chấn thương tàu; do đó, sự xuất hiện của hồng cầu và ban xuất huyết có thể quan sát được trên lâm sàng. Dấu hiệu của bệnh là ban xuất huyết sờ thấy xảy ra ở 100% bệnh nhân HSP. Ban xuất huyết có xu hướng xảy ra ở các bộ phận phụ thuộc của cơ thể như chân dưới, mông, lưng và bụng.
ii. Sáu mươi lăm phần trăm bệnh nhân bị đau bụng, thứ phát sau xuất huyết dưới màng cứng và xuất huyết dưới da và phù nề với huyết khối của vi mạch trong ruột. Đau bụng kèm theo hematochezia đồng thời là triệu chứng thường gặp thứ hai. Khoảng 6 phần trăm bệnh nhân cần phẫu thuật cho các biến chứng như nhồi máu, thủng thành ruột hoặc nhồi máu.
iii. Trong viêm thận qua trung gian HSP, tiểu máu vi thể và protein niệu xảy ra, kéo dài trong vài ngày đến vài tuần. Điều này có thể được theo sau bởi tiểu máu vi thể, có thể kéo dài trong vài tháng đến nhiều năm. Một số bệnh nhân bị suy thận mãn tính và bệnh thận giai đoạn cuối. Sự lắng đọng mesangial cầu thận của IgA xảy ra chủ yếu; nhưng tiền gửi IgG, IgM, C3 và thích hợp cũng được nhìn thấy.
iv. Xuất huyết phổi rất hiếm nhưng là biến chứng gây tử vong của HSP.
Điều tra trong phòng thí nghiệm:
tôi. Nước tiểu
Protein niệu và tiểu máu vi thể là những bất thường phổ biến trong nước tiểu. Vì liên quan đến thận có thể xảy ra trong HSP, phân tích nước tiểu nên được thực hiện hàng tháng trong vài tháng sau khi trình bày.
ii. ESR và CRP được nâng lên.
iii. Kính hiển vi miễn dịch huỳnh quang trực tiếp (DIFM):
DIFM của các mẫu sinh thiết cho thấy sự chiếm ưu thế của sự lắng đọng IgA trong thành mạch của các mô bị ảnh hưởng. Da Perilesional liền kề với tổn thương da cũng có thể hiển thị tiền gửi IgA. Các mẫu sinh thiết thận cho thấy tiền gửi IgA trung mô, dạng hạt, thường có C3, IgG hoặc IgM.
iv. Mô học:
Viêm mạch bạch cầu Leukocytoclastic là phát hiện chủ yếu trong các mô bị ảnh hưởng. Sinh thiết da cho thấy hoại tử fibrinoid của các thành động mạch và tĩnh mạch trong lớp hạ bì bề mặt, với sự thâm nhập bạch cầu trung tính của các bức tường và các khu vực quanh mạch máu. Sinh thiết niêm mạc từ đường tiêu hóa bị ảnh hưởng cho thấy các đặc điểm mô học giống hệt nhau nhìn thấy trong da. Sinh thiết thận cho thấy một phổ của bệnh cầu thận từ thay đổi tối thiểu đến viêm cầu thận nghiêm trọng.
v. Có thể phát hiện nồng độ IgA huyết thanh cao và các phức hợp miễn dịch lưu hành có chứa IgA. Yếu tố thấp khớp IgA đã được báo cáo ở bệnh nhân HSP. HSP thường là một bệnh tự giới hạn và điều trị hỗ trợ để đảm bảo đủ nước và thay thế máu nếu cần thiết. Việc sử dụng corticosteroid trong HSP đang gây tranh cãi. Nên tránh dùng Aspirin vì nó sẽ làm trầm trọng thêm tình trạng chảy máu ruột. Thuốc chống viêm không steroid có thể được sử dụng để điều trị đau khớp. Tiên lượng nói chung là tuyệt vời. Tuy nhiên, suy thận mãn tính có thể xảy ra ở 2-5% bệnh nhân.
Bệnh thận IgA (bệnh Berger) có lẽ liên quan chặt chẽ với HSP. Bệnh thận IgA có thể là HSP với bệnh thận nhưng không phát ban. Bệnh thận IgA cũng có trước nhiễm trùng đường hô hấp trên, có thể có sự tham gia của ruột và đau khớp. Ngoài ra bệnh thận IgA có liên quan đến phức hợp miễn dịch IgA và yếu tố thấp khớp IgA.
Viêm ống dẫn tinh cần thiết:
Bệnh huyết sắc tố cần thiết có liên quan đến sốt, áp xe da, đau khớp và hội chứng Raynaud, hội chứng Sjogren hoặc cả hai. Viêm cầu thận và bệnh lý thần kinh ngoại biên thường được nhìn thấy. Bệnh huyết sắc tố cần thiết được phân thành ba loại, loại I, loại II và loại III.
Loại II (bệnh huyết áp hỗn hợp thiết yếu) có liên quan đến ban xuất huyết, hiện tượng Raynaud, đau khớp, bệnh thần kinh ngoại biên, hội chứng Sjogren, viêm cầu thận và bệnh gan. There is usually IgMK paraproteinemia and evidence for a low-grade lymphoproliferative disease. The disease is very common in northern Italy and associated with chronic Hepatitis C (HCV) infection. Other chronic bacteremic infections such as shunt nephritis and low-grade endocarditis may also lead to cryoglobulin formation.
Leucocytoclastic Vasculitis:
Leucocytoclastic vasculitis (LCV) is a histopathologic term commonly used to denote a small-vessel vasculitis. There are many causes for this condition, but a cause is not found in as many as 50 percent of patients. LCV may be localized to the skin or it may manifest in other organs. The joints, gastrointestinal tract, and the kidneys are commonly affected. The disease may be acute or chronic.
The exact causes of LCV are not known. In the past, circulating immune complexes were believed to be responsible for LCV. Autoantibodies (such as ANCA) and local factors that involve endothelial cell adhesion molecules may play important roles. LCV appears to be reported more often in the white population.
Patients with vasculitis of skin may complain of itching, burning, or pain or the lesion may be asymptomatic. Vasculitis may occur in the absence of any systemic disease or it may occur in conjunction with collagen vascular disorders, paraproteinemia, certain food, medications (such as antibiotics, non-steroidal antiinflammatory drugs, and diuretics), infections (such as Hepatitis B virus. Hepatitis C virus), or, rarely, malignancy.
tôi. Palpable purpura is the most common manifestation of cutaneous vasculitis.
ii. The utricarial lesions tend to be different from routine urticaria. The vasculitis urticaria tends to be of longer duration (often longer than 24 hours) and tend to resolve with some residual pigmentation or echymosis. The patients complain more of burning rather than itching.
Skin biopsy reveals vascular and perivascular infiltration of polymorphonuclear leukocytes with formation of nuclear dust (leukocytoclasis), extravasation of erythrocytes, and fibrinoid necrosis of the vessel walls. Immunofluorescent staining may reveal immunoglobulins and complement component deposits on the skin basement membrane.
Chronic cutaneous disease may involve ulceration or painful bouts of purpura. The prognosis of LCV is generally good. However, mortality is possible when lungs, kidney, heart, or CNS are involved.
Thromboangitis Obliterans:
Thromboangitis obliterans (TA) or Buerger's disease (BD) is a nonatherosclerotic, segmental, inflammatory, vasoocclusive disease that affects the small-and medium- sized arteries and veins in the upper extremities and lower extremities. The etiology and pathogenesis of TA are not known. In the early 1900s, Leo Buerger published a detailed description of the disease in which he referred to the clinical presentation of TA as 'presenile spontaneous gangrene'.
TA is closely linked to the use of tobacco. Exposure to tobacco is essential for the initiation and progression of the disease. The association of tobacco exposure is supported by the observation that TA is more common in countries with heavy tobacco use and the disease is perhaps more common among natives of Bangladesh, who smoke a specific type of cigarettes, made from tobacco, called 'bidi'. However, a few cases of TA in nonsmoking individuals have been described and it is attributed to the use of tobacco chewing. Natives of India, Korea, Japan, and Israeli Jews of Ashkenazi descent have the highest incidence of TA.
The mechanism of development of TA in unknown. The following observations suggest the possibility of an immunologic phenomenon that leads to vasodysfunction and inflammatory thrombi formation.
tôi. TA patients show hypersensitivity to intradermally injected tobacco extracts.
ii. TA patients have elevated serum anti-endothelial cell antibody titers.
Most patients with TA are aged between 20 to 45 years. TA is more common in men and it may be due to an increased incidence of tobacco smoking by men.
70-80 percent of TA patients present with distal, ischemic, resting pain and / or ischemic ulcerations on the toes, feet, or fingers. Patients may present with claudication of the feet, legs, hands, or arms and often describe the Raynaud phenomenon of sensitivity of the hands and fingers to cold. Patients may develop painful ulcerations and / or frank gangrene of the digits. Impaired distal pulses in the presence of normal proximal pulses are usually found in TA patients.
Classic TA affects vessels of the extremities. However, a few cases of aortic, cerebral, coronary, iliac, mesenteric, pulmonary, and renal thromboangitis obliterans have been reported.
tôi. Angiography:
Non atherosclerotic, segmental occlusive lesions of the small-and medium-size vessels (such as digital, palmar, plantar, tibial, peroneal, radial, and ulnar arteries) with formation of distinctive small vessel collaterals around areas of occlusion known as “corkscrew collaterals” are the hallmark of TA. However, such lesions can also be observed in scleroderma, SLE, rheumatoid vasculitis, mixed connective tissue disorders (MCTD), and anti- phospholipid antibody syndrome.
ii. Mô học:
In the acute stage, highly cellular, segmental, occlusive, inflammatory thrombi, with minimal inflammation in the walls of affected blood vessels are observed. In the subacute stage there is progressive organization of intraluminal thrombosis.
The end stage phase of the disease is characterized by mature thrombus and vascular fibrosis. In all the 3 stages, the integrity of the normal structure of the vessel wall, including the internal elastic lamina is maintained. This feature distinguishes TA from arteriosclerosis and from other types of systemic vasculitis, in which disruption of the internal elastic lamina and the media may be extensive.
Death from TA is rare. But in patients who continue to smoke, 43 percent require one or more amputations in 7.6 years. Absolute discontinuation of tobacco use is essential to prevent the progression of the disease. Intravenous iloprost (a prostaglandin analogue) therapy shows symptomatic improvement and reduces the amputation rate among TA patients.
Vasculitis Secondary to Other Diseases:
Vasculitis may occur secondary to other disease process, some of which are listed below.
Nhiễm trùng:
Bacteria: Streptococcus, spirochetes (Treponema pallidum, Borrelia), mycobacteria, rickettsia.
Virus:
Varicella zoster virus, cytomegalovirus. Hepatitis A virus. Hepatitis B virus. Hepatitis C virus. Influenza virus.
Nấm:
Malignancy:
Hairy-cell leukemia, lymphoma, acute myeloid leukemia, with and without cryofibrinogens.
Thuốc:
Oral contraceptives, sulphonamides, penicillin's, thiazides, aspirin, cocaine, amphetamines, LSD.
Secondary to other autoimmune diseases:
Primary biliary cirrhosis. Good pasture's syndrome, SLE, rheumatoid arthritis, systemic sclerosis, Sjogren's syndrome, polymyositis / dermatomyositis, hypocomplementemic urticaria, relapsing polychondritis.
Secondary to inflammatory bowel disease, ulcerative colitis, Crohn's disease.
Hypocomplementemic Vasculitis:
The hypocomplementemic vasculitis is characterized by urticaria with hypocomplementemia. Angioedema may also occur. Unlike allergic diseases, the hypocomplementemic urticaria may be prolonged, lasting up to 72 hours and the skin lesions leave residual staining of the skin.
40 percent of patients have renal involvement with granular IgG deposits along the glomerular basement membrane, and obstructive lung disease has also been documented. The CH 100 is low. Clq, C2, and C4 levels are low. An autoantibody to the Clq component is suggested to activate the classic complement pathway.
A similar syndrome may occur also occur with C3- nephritic factor.
Steroids or dapsone (impairs chemotaxis and lysosomal activity of neutrophils and neutrophil adherence) are used to treat the condition.
Certain conditions such as cholesterol embolus, myxoma embolus, and ergotism mimics vasculitis.
